自(zi)(zi)(zi)身免(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)溶(rong)血(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)(xing)貧(pin)血(xue)(xue)(xue)，是由于患者免(mian)(mian)疫(yi)系統功能紊亂，產生(sheng)的(de)自(zi)(zi)(zi)身抗(kang)(kang)體和(或)補(bu)體吸附(fu)于紅(hong)細胞(bao)表面，導致紅(hong)細胞(bao)破壞加(jia)速而發生(sheng)的(de)溶(rong)血(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)(xing)貧(pin)血(xue)(xue)(xue)。早(zao)在1904年Donath和Landsteiner報告，在發作性(xing)(xing)(xing)寒冷(leng)血(xue)(xue)(xue)紅(hong)蛋白尿患者的(de)血(xue)(xue)(xue)清(qing)中可(ke)檢出(chu)冷(leng)溶(rong)血(xue)(xue)(xue)素，并證實了抗(kang)(kang)原抗(kang)(kang)體反應是本(ben)病(bing)的(de)病(bing)因。自(zi)(zi)(zi)身免(mian)(mian)疫(yi)性(xing)(xing)(xing)溶(rong)血(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)(xing)貧(pin)血(xue)(xue)(xue)主要依(yi)據自(zi)(zi)(zi)身紅(hong)細胞(bao)抗(kang)(kang)體的(de)特(te)性(xing)(xing)(xing)分(fen)(fen)類，目前(qian)分(fen)(fen)3大類，即溫抗(kang)(kang)體型(xing)(xing)、冷(leng)抗(kang)(kang)體型(xing)(xing)和溫冷(leng)雙抗(kang)(kang)體型(xing)(xing)。每類中又有(you)不同(tong)的(de)亞型(xing)(xing)。
臨床表現(xian)：溫(wen)抗體的(de)(de)自身免疫(yi)性(xing)(xing)溶血(xue)性(xing)(xing)貧血(xue)，起病與病程變化極大。大多數患(huan)(huan)者(zhe)，其癥狀輕重取決于(yu)貧血(xue)的(de)(de)程度(du)，少(shao)數患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)癥狀與本病罹患(huan)(huan)的(de)(de)慢性(xing)(xing)疾病有(you)關。常(chang)見(jian)癥狀有(you)乏(fa)力，勞動(dong)后疲倦，眩(xuan)暈和呼吸困難;少(shao)數重癥患(huan)(huan)者(zhe)可以(yi)出現(xian)心力衰(shuai)竭。有(you)事(shi)黃(huang)疸會成為(wei)病人的(de)(de)主要癥狀。
有些(xie)病(bing)例(li)有經常發(fa)作性(xing)(xing)的發(fa)熱和腹痛(tong)。少見癥狀可(ke)見心前區(qu)疼痛(tong)、頭痛(tong)，和血(xue)(xue)(xue)(xue)栓性(xing)(xing)靜脈炎(yan)。當溶血(xue)(xue)(xue)(xue)加(jia)劇時，貧血(xue)(xue)(xue)(xue)進(jin)展迅速，患者(zhe)可(ke)出(chu)現虛脫(tuo)和半昏迷。嚴(yan)重病(bing)例(li)，可(ke)使血(xue)(xue)(xue)(xue)管外溶血(xue)(xue)(xue)(xue)，也可(ke)出(chu)現血(xue)(xue)(xue)(xue)紅蛋白尿。特發(fa)性(xing)(xing)或伴發(fa)惡(e)性(xing)(xing)疾患于(yu)紅斑狼瘡(chuang)者(zhe)起病(bing)多為慢性(xing)(xing)、隱匿性(xing)(xing)，溶血(xue)(xue)(xue)(xue)逐漸加(jia)重。急性(xing)(xing)、爆發(fa)性(xing)(xing)危及生(sheng)命的發(fa)作性(xing)(xing)自身免疫性(xing)(xing)溶血(xue)(xue)(xue)(xue)性(xing)(xing)貧血(xue)(xue)(xue)(xue)，常伴發(fa)于(yu)急性(xing)(xing)病(bing)毒感染或者(zhe)不明原(yuan)因者(zhe)，兒童(tong)尤(you)為多見。
少許(xu)特發(fa)性(xing)自身免(mian)疫性(xing)溶(rong)血(xue)性(xing)貧血(xue)患者，亦(yi)可起病(bing)急(ji)驟(zou)，但(dan)是發(fa)病(bing)前常(chang)有(you)誘發(fa)因素，如感染(ran)、創(chuang)(chuang)傷、外科手(shou)術、妊(ren)娠、精神創(chuang)(chuang)傷等(deng)。病(bing)程長(chang)短不一，原發(fa)性(xing)自身免(mian)疫性(xing)溶(rong)血(xue)性(xing)貧血(xue)的(de)患者，在恰當的(de)治(zhi)療下(xia)病(bing)程可長(chang)達20多(duo)年。而繼發(fa)性(xing)自身免(mian)疫性(xing)溶(rong)血(xue)性(xing)貧血(xue)患者的(de)病(bing)程，和溶(rong)血(xue)過程的(de)變化，通常(chang)取決(jue)于原發(fa)病(bing)。