本病(bing)(bing)常(chang)(chang)隱匿起病(bing)(bing)，從出(chu)現(xian)臨(lin)床(chuang)癥(zheng)狀(zhuang)至(zhi)就診(zhen)的(de)平均(jun)時間為2～3年，平均(jun)38個月，患(huan)者的(de)臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)常(chang)(chang)較輕，乏力，低熱，淋(lin)巴(ba)結腫大等(deng)非特異性癥(zheng)狀(zhuang)常(chang)(chang)見，一些較大規模的(de)臨(lin)床(chuang)調查發現(xian)，最常(chang)(chang)出(chu)現(xian)的(de)癥(zheng)狀(zhuang)為關節腫痛，雷(lei)諾現(xian)象和皮(pi)膚黏膜損害，而重要臟(zang)器如腎(shen)臟(zang)和中樞神經(jing)系(xi)統等(deng)受累者少見，表(biao)1總結了(le)迄(qi)今(jin)為止主(zhu)要的(de)UCTD研究(jiu)中患(huan)者的(de)常(chang)(chang)見臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)和實驗室異常(chang)(chang)。
在隨訪(fang)過(guo)程(cheng)中發(fa)現，患者的臨床癥狀可(ke)隨病(bing)程(cheng)及(ji)治療而波(bo)動，多呈逐(zhu)漸(jian)緩解趨(qu)勢，但(dan)總體(ti)而言病(bing)情活動度變(bian)化不大。
1、皮膚黏膜病變
皮膚病變相當常見，而且疹(zhen)型的表現(xian)多樣，部分患(huan)者(zhe)以皮疹(zhen)為首發癥狀。
盤狀紅斑(ban)比在(zai)SLE患者中(zhong)(zhong)(zhong)更為(wei)常見(jian)，約出現(xian)于(yu)約34％左右的(de)患者，各種族中(zhong)(zhong)(zhong)均可發現(xian)，在(zai)黑人患者中(zhong)(zhong)(zhong)發生率更高，表現(xian)為(wei)身(shen)體暴(bao)露部(bu)位的(de)高于(yu)皮(pi)面(mian)的(de)紅色丘疹，以頭頸部(bu)最常見(jian)，皮(pi)疹大小不等，形態不一，表面(mian)多有鱗屑(xie)，愈(yu)合后(hou)常遺留疤(ba)痕，局(ju)部(bu)皮(pi)膚萎縮。
顴(quan)部(bu)紅(hong)斑發生(sheng)率約為10％，為面頰部(bu)紅(hong)色斑丘疹，可呈典型蝴(hu)蝶(die)樣(yang)分布，也可形狀不規則，好轉后多不留疤痕。
光(guang)過(guo)敏的(de)發(fa)生(sheng)(sheng)率在13％～24％之間，約有(you)18％的(de)患者(zhe)出現口(kou)干及(ji)眼干，黏膜潰瘍較SLE發(fa)生(sheng)(sheng)率低，均在3％～13％左右(you)，雙手彌漫腫脹(zhang)及(ji)皮下結節也有(you)報(bao)道(dao)。
2、關節及肌肉病變
此病變較為(wei)(wei)(wei)常(chang)見，約37％～80％的(de)患(huan)者可(ke)出(chu)現(xian)關(guan)(guan)節(jie)痛或關(guan)(guan)節(jie)炎(yan)的(de)表(biao)現(xian)，平均發生(sheng)(sheng)率為(wei)(wei)(wei)55％，而關(guan)(guan)節(jie)炎(yan)的(de)平均發生(sheng)(sheng)率為(wei)(wei)(wei)42％，多為(wei)(wei)(wei)非侵襲性(xing)多關(guan)(guan)節(jie)炎(yan)，很少有(you)發生(sheng)(sheng)關(guan)(guan)節(jie)破壞畸形者，可(ke)累及全身(shen)各大小關(guan)(guan)節(jie)，包括(kuo)指間(jian)關(guan)(guan)節(jie)，跖趾關(guan)(guan)節(jie)，下頜(he)關(guan)(guan)節(jie)等(deng)，但以大關(guan)(guan)節(jie)炎(yan)更為(wei)(wei)(wei)常(chang)見，可(ke)伴有(you)晨(chen)僵，但多半時(shi)間(jian)較短(duan)，關(guan)(guan)節(jie)滑液檢查多提(ti)示為(wei)(wei)(wei)炎(yan)性(xing)滲出(chu)液，細(xi)胞數少，蛋白含量高(gao)時(shi)可(ke)呈黃色(se)，細(xi)菌培(pei)養為(wei)(wei)(wei)陰性(xing)。
肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉受(shou)累多見(jian)，多表(biao)現為四(si)肢近端肌(ji)(ji)(ji)(ji)群(qun)的肌(ji)(ji)(ji)(ji)痛和肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力(li)，個(ge)別報(bao)道(dao)甚至可出現肌(ji)(ji)(ji)(ji)酶(mei)輕(qing)(qing)中度升高，但肌(ji)(ji)(ji)(ji)電圖無異常(chang)或輕(qing)(qing)度肌(ji)(ji)(ji)(ji)源性損害，肌(ji)(ji)(ji)(ji)活檢無明(ming)顯異常(chang)，不符合肌(ji)(ji)(ji)(ji)炎或其他(ta)結締組織病的診斷標準(zhun)。
3、血管炎
雷諾現(xian)(xian)象是UCTD最常見(jian)的臨(lin)床(chuang)表(biao)現(xian)(xian)之一(yi)，見(jian)于(yu)約50％的患(huan)者(zhe)(zhe)(zhe)，并可能(neng)作為惟一(yi)的臨(lin)床(chuang)癥狀持續多年，表(biao)現(xian)(xian)為發作性肢(zhi)端蒼白，青(qing)紫和潮紅，伴局部疼痛或(huo)麻木(mu)，發作前(qian)多有受(shou)涼或(huo)情(qing)緒激(ji)動等誘因，數(shu)分(fen)(fen)鐘(zhong)或(huo)數(shu)十分(fen)(fen)鐘(zhong)后逐漸緩解，小動脈(mo)痙(jing)攣是其(qi)病(bing)理基礎，長(chang)期(qi)頻繁發作者(zhe)(zhe)(zhe)可出現(xian)(xian)局部軟組織(zhi)萎縮，壞(huai)死等營養不良表(biao)現(xian)(xian)，嚴重(zhong)者(zhe)(zhe)(zhe)出現(xian)(xian)肢(zhi)端骨吸收。
另外，約有(you)5％的患(huan)者可出(chu)現高血(xue)壓，影像學(xue)檢查局部血(xue)管(guan)壁(bi)有(you)增生(sheng)或(huo)狹(xia)窄(zhai)，重要臟器血(xue)管(guan)炎(yan)如(ru)心(xin)臟血(xue)管(guan)炎(yan)，腎動(dong)脈狹(xia)窄(zhai)，動(dong)靜脈栓塞等少見。
4、肺及心臟病變
漿膜炎最為常(chang)見(jian)，但發(fa)生率較(jiao)SLE稍低，約11％，可(ke)表現(xian)為胸(xiong)腔積液(ye)，心包積液(ye)或兩(liang)者(zhe)同(tong)時出(chu)現(xian)，病(bing)情輕重程度不等，輕癥者(zhe)可(ke)無明顯臨床表現(xian)，嚴重者(zhe)甚至可(ke)出(chu)現(xian)心臟壓塞，漿膜腔穿刺檢查常(chang)提(ti)示為漏出(chu)液(ye)，抗核抗體可(ke)呈陽(yang)性。
其他(ta)肺(fei)(fei)(fei)部表現還有肺(fei)(fei)(fei)間(jian)質纖(xian)維化和間(jian)質性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎等(deng)，少(shao)見表現如內(nei)源性(xing)類(lei)脂(zhi)性(xing)肺(fei)(fei)(fei)炎，肺(fei)(fei)(fei)間(jian)質纖(xian)維化多起病隱匿，表現為進行性(xing)呼吸困難，X線(xian)檢查可見肺(fei)(fei)(fei)紋理增(zeng)粗，紊亂，肺(fei)(fei)(fei)功(gong)(gong)能(neng)(neng)提(ti)示彌(mi)散功(gong)(gong)能(neng)(neng)減低，運動肺(fei)(fei)(fei)功(gong)(gong)能(neng)(neng)和胸部高(gao)分辨率CT較(jiao)為敏感，可協助早期診斷(duan)。
心(xin)(xin)臟病(bing)變(bian)可累(lei)及心(xin)(xin)臟全(quan)層，包(bao)括心(xin)(xin)包(bao)炎，心(xin)(xin)肌炎和心(xin)(xin)內膜炎等，臨床有胸悶，心(xin)(xin)悸，呼吸(xi)困難等癥狀(zhuang)，心(xin)(xin)電圖可有各種(zhong)心(xin)(xin)律失常及ST-T改變(bian)等。
5、血液系統病變
約(yue)20％的患(huan)者有(you)(you)此病變，可表現(xian)為白(bai)細胞(bao)，血(xue)小板(ban)減少(shao)(shao)及貧(pin)血(xue)，以白(bai)細胞(bao)中度降低為主，也有(you)(you)部分(fen)的患(huan)者出現(xian)血(xue)小板(ban)減少(shao)(shao)，且可相當嚴重(zhong)，個別病例(li)有(you)(you)明顯出血(xue)傾(qing)向，甚至(zhi)造成死亡，溶血(xue)性貧(pin)血(xue)少(shao)(shao)見(jian)，多為慢性病性貧(pin)血(xue)和缺(que)鐵性貧(pin)血(xue)，全血(xue)細胞(bao)減少(shao)(shao)也可見(jian)。
6、腎損害
腎損(sun)害(hai)發生率在11％左右，在伴(ban)盤狀(zhuang)紅斑及ANA陰(yin)性(xing)的患(huan)者(zhe)較為少見，臨(lin)床表現可(ke)有(you)水腫，高血壓，蛋白尿，血尿和(he)血清肌酐水平升高等，但很少有(you)造成嚴重腎功能不全(quan)者(zhe)。
7、其他
神(shen)經(jing)(jing)系(xi)(xi)統損(sun)害少(shao)見(jian)，可表現為偏頭(tou)痛(tong)，抽搐(chu)，行為異常(chang)和幻覺(jue)等(deng)精(jing)神(shen)病癥狀，也可出(chu)現器(qi)質性神(shen)經(jing)(jing)系(xi)(xi)統疾病表現，如外周神(shen)經(jing)(jing)炎，頭(tou)痛(tong)，偏盲，感覺(jue)和活動障礙等(deng)。
其他少見表現如甲狀腺(xian)功(gong)能異常等(deng)亦有報道(dao)。