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　　重(zhong)疊綜合征的(de)病因和發病機(ji)制(zhi)尚(shang)不清楚，其可能的(de)發病原(yuan)因及(ji)作用機(ji)制(zhi)如下所述(shu)。

　　一、發病原因

　　1、西醫：病因(yin)(yin)尚不清楚，但(dan)是(shi)主要與(yu)免疫(yi)功能(neng)異常、環境因(yin)(yin)素和(he)遺(yi)傳背景相(xiang)關。

　　2、中醫：內因是陰陽氣(qi)血失衡。

　　二、發病機制

　　1、西醫：發(fa)病(bing)機制還清楚，可能是(shi)一種結締(di)組(zu)織(zhi)病(bing)向另(ling)一種結締(di)組(zu)織(zhi)病(bing)轉化的過程。

　　2、中醫：氣血運行(xing)不暢、氣滯血瘀(yu)、經絡阻隔。熱(re)毒之邪（可為(wei)病毒、細菌、藥物或(huo)風寒濕邪熱(re)化)侵及多臟。 陰陽氣血失調為(wei)本，毒熱(re)、寒濕、風邪為(wei)標(biao)。

　　重疊綜合征主(zhu)要并發心血(xue)管疾病(bing)(bing)、中樞神經系統損害和腎衰，發病(bing)(bing)嚴重者可(ke)死亡。此外(wai)尚(shang)可(ke)與(yu)其他(ta)自(zi)身(shen)免(mian)疫病(bing)(bing)如慢性(xing)甲狀膽狀腺炎、自(zi)身(shen)免(mian)疫性(xing)溶血(xue)性(xing)貧血(xue)等重疊。

　　重(zhong)疊(die)綜合征雖(sui)可在所有(you)結締組織病及其邊緣病間(jian)重(zhong)疊(die)組合，實際(ji)上所見到的(de)病例以系(xi)統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎和系(xi)統性硬(ying)皮病間(jian)的(de)重(zhong)疊(die)為主。

　　1、系統性紅斑狼瘡與系統性硬皮病重疊

　　病(bing)初(chu)常(chang)表(biao)現為(wei)系統(tong)性(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)，以后出現皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維(wei)化等表(biao)現。一般面部紅(hong)斑(ban)發(fa)生率(lv)(lv)較單(dan)純系統(tong)性(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)低，雷(lei)諾現象發(fa)生率(lv)(lv)高(gao)。抗(kang)(kang)(kang)dsDNA效價(jia)較低，狼瘡(chuang)細胞陽性(xing)率(lv)(lv)低。抗(kang)(kang)(kang)核抗(kang)(kang)(kang)體（ANA）呈(cheng)高(gao)效價(jia)、高(gao)陽性(xing)率(lv)(lv)，成分為(wei)抗(kang)(kang)(kang)可溶性(xing)抗(kang)(kang)(kang)原（ENA）抗(kang)(kang)(kang)體，熒光核型呈(cheng)斑(ban)點(dian)型。

　　2、系統性紅斑狼瘡與多發性肌炎重疊

　　除系統性(xing)(xing)紅(hong)斑狼(lang)瘡表現(xian)外，還有近(jin)端肌(ji)無力、肌(ji)痛及(ji)(ji)壓痛、萎(wei)縮及(ji)(ji)皮下硬結。血清ANA陽性(xing)(xing)率高，狼(lang)瘡細胞檢出(chu)率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌(ji)漿酶如(ru)CPK、LDH及(ji)(ji)醛縮酶等增高，24小時尿肌(ji)酸排出(chu)量增加。

　　3、系統性紅斑狼瘡與類風濕關節炎（RA）重疊

　　除系統性紅斑(ban)狼瘡癥(zheng)狀外，還有關(guan)節炎、關(guan)節畸形等RA的表現。血清類風濕因(yin)子(zi)（RF）及RA特異性抗(kang)體（抗(kang)環狀瓜氨酸、抗(kang)角蛋白、抗(kang)核周因(yin)子(zi)等）可陽性。

　　4、系統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎（PAN）重疊

　　系(xi)統性(xing)紅(hong)斑狼(lang)瘡與PAN重疊時，除(chu)系(xi)統性(xing)紅(hong)斑狼(lang)瘡表現外，有沿血管分布之皮下(xia)結節及(ji)腹痛(tong)，腎損害較單一系(xi)統性(xing)紅(hong)斑狼(lang)瘡時更重，肺部及(ji)中樞神經(jing)系(xi)統受累多見(jian)。常見(jian)嗜酸(suan)性(xing)細胞(bao)增高，γ球蛋白高，但狼(lang)瘡細胞(bao)陽性(xing)率低(di)。

　　5、系統性硬皮病與多發性肌炎/皮肌炎重疊

　　病人有近端肌(ji)無力、肌(ji)痛(tong)(tong)、關節痛(tong)(tong)、食管運動減(jian)慢(man)及(ji)肺(fei)纖維化等(deng)改(gai)變。硬皮病改(gai)變常局限(xian)于四肢(zhi)，毛細血管擴(kuo)張及(ji)肢(zhi)端潰瘍(yang)少(shao)見(jian)。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為(wei)其特征。

　　6、其他

　　各種形(xing)式(shi)重疊均(jun)可變化，通(tong)常結締組織病與其近緣(yuan)病重疊最常見者為干燥綜合(he)征，其他(ta)為貝赫切特綜合(he)征、脂膜炎(yan)等(deng)。

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　　重疊(die)綜合征關(guan)鍵是預防(fang)各(ge)結(jie)締組織病的發生。注(zhu)意(yi)健康，做好(hao)安全防(fang)護，減少和避免不良因(yin)素的刺激及意(yi)外傷害，可以起(qi)到(dao)一定的預防(fang)作用。另外，早(zao)發現、早(zao)診(zhen)斷、早(zao)治(zhi)療也是本病預防(fang)和治(zhi)療的關(guan)鍵。萬一發病，應積極治(zhi)療，主動干預，防(fang)止并發癥的出(chu)現。

　　重疊綜合征(zheng)的(de)檢(jian)查(cha)包括(kuo)血清學、尿(niao)液、活(huo)檢(jian)及肌電圖等，其(qi)具體表(biao)現(xian)依據不同(tong)的(de)類型(xing)，檢(jian)查(cha)結果有所不同(tong)，其(qi)具體檢(jian)查(cha)如下所述。

　　一、系統性紅斑狼瘡（SLE）和原發性干燥綜合征（PSS）典型重疊綜合征（OCTD）

　　1、系統性紅斑狼瘡與系統性硬皮病重疊

　　（1）γ球蛋白(bai)增高(gao)(gao)，免疫球蛋白(bai)增高(gao)(gao)。

　　（2）狼瘡（LE）細胞陽性(xing)率低。

　　（3）抗核(he)抗體（ANA）陽性呈高滴度。

　　（4）抗DNA抗體陽性率低(di)且為低(di)滴度。

　　（5）與單(dan)純(chun)SLE不同(tong)，熒光抗(kang)體類型為斑點型。

　　2、混合性結締組織病（MCTD）

　　（1）抗RNP抗體陽(yang)性呈(cheng)高滴度（>1：1024）。

　　（2）抗(kang)狼瘡(chuang)細(xi)胞抗(kang)體（抗(kang)Sm抗(kang)體）陰性。

　　（3）ANA陽性，呈斑點型。

　　（4）免疫病理學示皮(pi)膚表皮(pi)棘細胞核熒光染色(se)體陽(yang)性。

　　二、SLE和多發性肌炎（PM）[糖尿病（DM）]的OCTD

　　1、尿肌酸及(ji)血清酶活(huo)性[谷草轉氨(an)酶（GOT）、谷丙轉氨(an)酶（GPT）、乳酸脫氫酶（LDH）、 肌酸激酶（CK），醛固酮（ALD）]明(ming)顯增高。

　　2、ANA陽性(xing)及(ji)LE細胞(bao)陽性(xing)離(li)高(gao)。

　　3、肌電圖異常。

　　三、SLE和類風濕關節炎（RA）的OCTD具有以下特征

　　1、LE細胞多數陽性(xing)。

　　2、ANA陽(yang)性，多為斑點型。

　　3、血清類風濕因(yin)子（RF）大部分陽(yang)性。

　　四、SLE和結節性多動脈炎（PN）的OCTD

　　1、除有OCTD的一般免疫(yi)學異常外(wai)，血白(bai)細(xi)胞減少不明顯(xian)，常伴有嗜酸(suan)性(xing)粒細(xi)胞增加(jia)。

　　2、部(bu)分尚(shang)有乙(yi)肝表面抗原（HBsAg）陽性。

　　五、SLE和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）的OCTD

　　1、除有(you)SLE一般免疫學改變(bian)外，可有(you)正(zheng)細(xi)胞正(zheng)色(se)素(su)性(xing)貧血(xue)，血(xue)小板明顯減少。

　　2、抗人球蛋白試驗陽性。

　　重疊綜合征患(huan)者(zhe)飲食宜清(qing)淡且富于營養，同時注意膳食平衡。多吃(chi)(chi)新(xin)鮮蔬菜(cai)和(he)水果(guo)(guo)。新(xin)鮮的蔬菜(cai)和(he)水果(guo)(guo)含有(you)大量(liang)人體(ti)所需的營養成分。多吃(chi)(chi)提(ti)高機體(ti)免疫力(li)的食物以(yi)提(ti)高機體(ti)抗病(bing)能力(li)。骨(gu)折后可以(yi)吃(chi)(chi)些豬蹄湯、牛腱子等。盡量(liang)不(bu)吃(chi)(chi)刺激性的食物如酒(jiu)、姜、辣椒等，以(yi)免病(bing)情反復(fu)發(fa)作。減(jian)少運動(dong)。

　　重疊綜合征(zheng)在中醫(yi)上要進行(xing)標本兼治，其具體治療方法(fa)如下所述。

　　一、以益氣陰、調氣血、活血化瘀通絡治其本，清熱解毒疏風祛濕，抗敏治其標。

　　1、雷公藤類制劑有活血、清熱、消(xiao)腫(zhong)作用(yong)，對水腫(zhong)性炎癥性皮損、關節(jie)炎、關節(jie)痛有較好(hao)的改善作用(yong)。但該(gai)藥用(yong)之(zhi)不(bu)當(dang)或應(ying)(ying)用(yong)時間較長或患者已有肝(gan)腎損害，會招致患者發生藥源性疾(ji)病(bing)而死亡，應(ying)(ying)引(yin)起(qi)警惕(ti)。近年來(lai)國內報道該(gai)藥中毒的病(bing)例(li)與日俱增，故(gu)應(ying)(ying)用(yong)時宜(yi)十分(fen)謹慎。

　　2、丹參有活血、養血、通絡(luo)作用(yong)，對肢(zhi)端循環障(zhang)礙、皮膚(fu)軟、調經等有較好改善功能。

　　3、活血(xue)化(hua)瘀(yu)復(fu)方中的(de)(de)赤芍、川芎(xiong)(xiong)等對(dui)皮(pi)膚硬化(hua)、關節(jie)損害(hai)有一定的(de)(de)治(zhi)療作(zuo)用。如川芎(xiong)(xiong)的(de)(de)抑制纖維蛋白形成，丹皮(pi)的(de)(de)抗炎(yan)、止血(xue)，益母草(cao)的(de)(de)抗血(xue)栓形成，桃仁的(de)(de)抗變態反(fan)應(ying)，赤芍的(de)(de)調節(jie)神經。這些藥物的(de)(de)作(zuo)用均(jun)可能(neng)對(dui)混合性結(jie)締組(zu)織病（MCTD）起不同的(de)(de)療效。血(xue)瘀(yu)僅為MCTD表現之一，因(yin)此單(dan)一活血(xue)化(hua)瘀(yu)不能(neng)治(zhi)愈MCTD，應(ying)結(jie)合病因(yin)、病機、病理生(sheng)理進(jin)行中西醫結(jie)合治(zhi)療，才有可能(neng)治(zhi)愈。

　　二、合并干燥合征的中醫治療

　　病系(xi)陰(yin)虛體質，燥(zao)(zao)盛不已(yi)，蘊(yun)釀成毒，煎灼津液(ye)(ye)更益其燥(zao)(zao)，緩(huan)慢積累(lei)而(er)成。病由咎之于"虛、痹、瘀(yu)"。肝(gan)腎兩臟(zang)為(wei)其根蒂，治(zhi)療以滋陰(yin)潤(run)燥(zao)(zao)為(wei)基本治(zhi)則，可(ke)用增液(ye)(ye)湯之類。滋陰(yin)潤(run)燥(zao)(zao)還(huan)可(ke)與其他治(zhi)法(fa)配(pei)合(he)應用。如潤(run)燥(zao)(zao)養(yang)血(xue)活血(xue)、用生血(xue)潤(run)膚(fu)飲等(deng)；潤(run)燥(zao)(zao)清(qing)營解毒用三紫湯（紫草(cao)(cao)、紫竹根、紫丹參)、犀角地黃(huang)湯加減；潤(run)燥(zao)(zao)養(yang)目(mu)用杞菊(ju)地黃(huang)類。但(dan)解毒清(qing)燥(zao)(zao)宜(yi)始終貫串，可(ke)試用土茯苓、生甘草(cao)(cao)、綠豆(dou)、磁石、紫草(cao)(cao)等(deng)。

　　其他生(sheng)津(jin)(jin)養陰法也可合用或選用，尤其是健(jian)脾生(sheng)津(jin)(jin)、酸(suan)甘(gan)(gan)化(hua)陰、醒(xing)胃生(sheng)津(jin)(jin)、活血生(sheng)津(jin)(jin)等(deng)法。藥物(wu)如烏梅、生(sheng)地、葛根、木瓜、生(sheng)甘(gan)(gan)草(cao)、威靈仙、山楂(zha)、玄參(can)等(deng)，清熱生(sheng)津(jin)(jin)之藥如生(sheng)石膏、黃芩之類。