結(jie)節病(bing)(bing)糖(tang)皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)的(de)適應(ying)(ying)證仍有(you)(you)(you)爭議(yi),對一(yi)些輕度(du)病(bing)(bing)例(li)(li),如皮(pi)(pi)(pi)(pi)膚損害、前(qian)葡萄膜炎(yan)或(huo)咳嗽等,僅需(xu)(xu)要(yao)局(ju)部(bu)皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao),全(quan)身(shen)性(xing)(xing)(xing)結(jie)節病(bing)(bing)則通常需(xu)(xu)要(yao)口(kou)服皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素,心臟及神經系統(tong)病(bing)(bing)變(bian),高血鈣及對局(ju)部(bu)治(zhi)療(liao)(liao)無效的(de)眼部(bu)病(bing)(bing)變(bian)是口(kou)服皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)的(de)適應(ying)(ying)證。肺(fei)及其他肺(fei)外(wai)結(jie)節病(bing)(bing)的(de)全(quan)身(shen)皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)仍有(you)(you)(you)爭議(yi),但多(duo)數學者認為有(you)(you)(you)癥狀并(bing)且進(jin)行(xing)性(xing)(xing)(xing)發(fa)展時應(ying)(ying)考慮全(quan)身(shen)皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)。無癥狀但有(you)(you)(you)持續性(xing)(xing)(xing)肺(fei)部(bu)浸潤或(huo)進(jin)行(xing)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)功(gong)能喪失時也應(ying)(ying)考慮全(quan)身(shen)性(xing)(xing)(xing)皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)。對需(xu)(xu)要(yao)長(chang)期皮(pi)(pi)(pi)(pi)質(zhi)(zhi)(zhi)激(ji)素治(zhi)療(liao)(liao)的(de)患者,應(ying)(ying)考慮抗(kang)瘧藥和細胞毒藥物的(de)使用,極少難治(zhi)性(xing)(xing)(xing)病(bing)(bing)例(li)(li)可考慮施行(xing)肺(fei)移植術。
1.糖(tang)皮質激素(su) 早期研究表明,短期口服皮質激素(su)可(ke)緩解呼吸道癥狀,改善X線顯(xian)示的(de)肺浸(jin)潤(run)及肺功(gong)能(neng),重復活檢也顯(xian)示較(jiao)長期的(de)可(ke)的(de)松治療可(ke)使肉芽(ya)腫緩解。然(ran)而(er),停(ting)止(zhi)(zhi)治療常可(ke)導致癥狀及肺部浸(jin)潤(run)復發(fa)(fa),有(you)報道在停(ting)止(zhi)(zhi)治療2年內有(you)多達1/3以上的(de)患者(zhe)復發(fa)(fa)。
關于皮質(zhi)激(ji)素治療(liao)(liao)(liao)的(de)合適(shi)劑(ji)(ji)量(liang)(liang)和療(liao)(liao)(liao)程(cheng)尚缺(que)乏(fa)統一標準,但應(ying)個(ge)體化。對(dui)肺結(jie)節病,初始劑(ji)(ji)量(liang)(liang)通常是隔天(tian)給予20~40mg潑尼(ni)松(強的(de)松)或(huo)等效(xiao)(xiao)(xiao)的(de)其(qi)他皮質(zhi)激(ji)素,心臟或(huo)神經系統病變應(ying)適(shi)當增(zeng)加劑(ji)(ji)量(liang)(liang),1~3個(ge)月(yue)后應(ying)評估療(liao)(liao)(liao)效(xiao)(xiao)(xiao),經3個(ge)月(yue)治療(liao)(liao)(liao)仍無(wu)效(xiao)(xiao)(xiao)者即使再(zai)延長(chang)時間也不會(hui)有效(xiao)(xiao)(xiao),應(ying)尋找治療(liao)(liao)(liao)失敗(bai)的(de)原因(yin),如(ru)不可逆性(xing)纖維化、劑(ji)(ji)量(liang)(liang)不夠、內源性(xing)激(ji)素耐(nai)受等,激(ji)素治療(liao)(liao)(liao)有效(xiao)(xiao)(xiao)時應(ying)逐漸減(jian)量(liang)(liang)至每天(tian)或(huo)隔天(tian)5~10mg,治療(liao)(liao)(liao)應(ying)持續至少12個(ge)月(yue),皮質(zhi)激(ji)素減(jian)量(liang)(liang)或(huo)停止后應(ying)注意復發,部分患者由于反復復發需(xu)要長(chang)期小劑(ji)(ji)量(liang)(liang)維持治療(liao)(liao)(liao)。
結(jie)節病皮膚損害,虹膜(mo)炎/葡萄膜(mo)炎,鼻息肉或(huo)氣道病變可用局(ju)部皮質(zhi)激素治療(liao),肺(fei)結(jie)節病也(ye)可以采用吸入皮質(zhi)激素。
2.細胞毒(du)(du)藥物(wu) 在(zai)部分患者(zhe)中(zhong)(zhong)細胞毒(du)(du)藥物(wu)已證(zheng)實(shi)有(you)(you)確(que)切的臨床療(liao)效(xiao),其中(zhong)(zhong)甲(jia)(jia)氨(an)(an)蝶(die)呤(ling)和硫唑嘌呤(ling)較(jiao)為安(an)全有(you)(you)效(xiao)。復(fu)發(fa)病(bing)(bing)例(li)(li)也(ye)可考(kao)慮應用(yong)環磷酰(xian)胺。國外一(yi)份報道(dao)表(biao)明,50例(li)(li)患者(zhe)中(zhong)(zhong)33例(li)(li)對甲(jia)(jia)氨(an)(an)蝶(die)呤(ling)有(you)(you)效(xiao),另外9例(li)(li)須加(jia)用(yong)小劑量潑尼松,但(dan)停藥可出(chu)現復(fu)發(fa),多數患者(zhe)重(zhong)新(xin)給予(yu)甲(jia)(jia)氨(an)(an)蝶(die)呤(ling)后仍然(ran)有(you)(you)效(xiao),表(biao)明甲(jia)(jia)氨(an)(an)蝶(die)呤(ling)僅僅緩解而非治愈結(jie)節病(bing)(bing)。有(you)(you)報道(dao)顯(xian)示(shi),單用(yong)硫唑嘌呤(ling)或(huo)與皮(pi)質激素(su)合用(yong)對慢性結(jie)節病(bing)(bing)的療(liao)效(xiao)與甲(jia)(jia)氨(an)(an)蝶(die)呤(ling)相仿(fang)。苯(ben)丁(ding)酸氮芥(瘤(liu)可寧(ning))因毒(du)(du)性較(jiao)大已逐漸淘汰(tai)。環磷酰(xian)胺也(ye)由于(yu)毒(du)(du)性大,目(mu)前僅用(yong)于(yu)難治性病(bing)(bing)例(li)(li)。
3.其(qi)他藥物 抗瘧(nve)藥如(ru)氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)和(he)(he)(he)羥氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)常用于(yu)(yu)結(jie)節(jie)病(bing)治(zhi)療(liao)(liao),有(you)(you)(you)報(bao)道用氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)治(zhi)療(liao)(liao)43例(li)肺(fei)及皮膚(fu)結(jie)節(jie)病(bing)半數以上有(you)(you)(you)效(xiao)(xiao),但(dan)晚(wan)期肺(fei)結(jie)節(jie)病(bing)反應差(cha),氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)對(dui)(dui)(dui)(dui)凍瘡樣狼瘡及高(gao)(gao)血鈣患者(zhe)尤其(qi)有(you)(you)(you)效(xiao)(xiao),但(dan)長期服用氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)可(ke)能(neng)導致不可(ke)逆的(de)視網(wang)膜病(bing)變和(he)(he)(he)失明,因而(er)(er)給藥3~6個(ge)月后應行仔細(xi)的(de)眼部(bu)(bu)檢查(cha)。氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)療(liao)(liao)程最好不超(chao)過半年,羥氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)視網(wang)膜損(sun)害較少,因而(er)(er)優于(yu)(yu)氯(lv)(lv)喹(kui)(kui),但(dan)羥氯(lv)(lv)喹(kui)(kui)可(ke)導致肝(gan)內胰島素(su)降解,抑(yi)制(zhi)糖原異生,增加外周組(zu)織對(dui)(dui)(dui)(dui)葡萄糖的(de)利用。非激素(su)類(lei)藥物還(huan)對(dui)(dui)(dui)(dui)結(jie)節(jie)病(bing)引起(qi)的(de)肌肉骨骼癥(zheng)狀和(he)(he)(he)結(jie)節(jie)紅斑(ban)有(you)(you)(you)明顯療(liao)(liao)效(xiao)(xiao)。抗真菌藥酮康唑可(ke)以降低(di)高(gao)(gao)血鈣結(jie)節(jie)病(bing)患者(zhe)的(de)血鈣水(shui)平,環孢(bao)素(su)對(dui)(dui)(dui)(dui)于(yu)(yu)激素(su)和(he)(he)(he)免疫抑(yi)制(zhi)劑(ji)治(zhi)療(liao)(liao)無效(xiao)(xiao)的(de)肺(fei)和(he)(he)(he)神經系(xi)統結(jie)節(jie)病(bing)仍可(ke)能(neng)有(you)(you)(you)效(xiao)(xiao)。沙(sha)利度胺(反應停(ting))、乙酮可(ke)可(ke)堿、褪黑激素(su)也有(you)(you)(you)報(bao)道對(dui)(dui)(dui)(dui)部(bu)(bu)分病(bing)例(li)有(you)(you)(you)效(xiao)(xiao),此外,放射(she)治(zhi)療(liao)(liao)也對(dui)(dui)(dui)(dui)部(bu)(bu)分患者(zhe)有(you)(you)(you)效(xiao)(xiao)。
4.并發癥(zheng)治(zhi)療(liao) 肺纖維化患(huan)者,常并發支(zhi)氣管(guan)擴張(zhang),常需抗生素(su)治(zhi)療(liao)。結(jie)節(jie)病支(zhi)氣管(guan)擴張(zhang)的(de)一個特(te)殊(shu)并發癥(zheng)為曲菌(jun)球(qiu),可出(chu)現致命的(de)大咯(ge)血,外科手術(shu)切除和支(zhi)氣管(guan)動脈栓塞(sai)對部分患(huan)者有(you)效。骨質(zhi)疏(shu)松的(de)問題更為復(fu)雜,皮質(zhi)激素(su)治(zhi)療(liao)的(de)確(que)增加了這(zhe)種(zhong)危險(xian)性,然而,停止激素(su)治(zhi)療(liao)后至(zhi)少對于50歲以下的(de)患(huan)者來說骨質(zhi)疏(shu)松可以恢復(fu),補(bu)充維生素(su)D和鈣(gai)劑(ji)可預防(fang)骨質(zhi)疏(shu)松,但由于結(jie)節(jie)病常有(you)高血鈣(gai)和高尿(niao)鈣(gai),因此(ci)服用(yong)鈣(gai)劑(ji)時應(ying)予特(te)別注意,應(ying)定期檢(jian)查。靜(jing)息狀態或運動后低(di)氧血癥(zheng)應(ying)予吸氧。
因(yin)多數病(bing)人(ren)可(ke)自行緩解,病(bing)情穩定、無(wu)癥狀的病(bing)人(ren)不需治(zhi)療(liao)。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期(qi)病(bing)人(ren)及胸外結(jie)節病(bing)如(ru)眼部結(jie)節病(bing)、神經系統有結(jie)節病(bing)侵(qin)犯、皮膚、心(xin)肌受累、血(xue)鈣、尿鈣持續增高,SACE水平(ping)明顯增高等(deng)(deng)可(ke)用(yong)(yong)激(ji)素(su)治(zhi)療(liao)。常用(yong)(yong)潑尼松每天30~60mg,1次(ci)口服(fu)(或分次(ci)服(fu)用(yong)(yong)),用(yong)(yong)4 周后逐漸減(jian)量為(wei)15~30mg/d,維持量為(wei)5~10mg/d用(yong)(yong)1年或更長。長期(qi)服(fu)用(yong)(yong)糖(tang)皮質(zhi)激(ji)素(su)應嚴密觀察(cha)激(ji)素(su)的副作用(yong)(yong),其(qi)次(ci)可(ke)選用(yong)(yong)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等(deng)(deng)治(zhi)療(liao)。
凡能引起血鈣、尿(niao)鈣增高的藥物如維生素D,列(lie)為禁忌。