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　　長(chang)期大(da)量使用(yong)糖皮(pi)質(zhi)激素(su)治(zhi)療(liao)某些疾病可(ke)出現庫欣綜合征的臨床表(biao)現，這在臨床上十(shi)分常見，這是由外源性(xing)激素(su)造(zao)成(cheng)的，停藥后(hou)可(ke)逐漸復原，但(dan)長(chang)期大(da)量應(ying)用(yong)糖皮(pi)質(zhi)激素(su)可(ke)反饋抑制垂體分泌ACTH，造(zao)成(cheng)腎(shen)上腺皮(pi)質(zhi)萎(wei)縮，一旦急(ji)驟停藥，可(ke)導致(zhi)一系列皮(pi)質(zhi)功能不(bu)足的表(biao)現，甚至發生危象，故應(ying)予注意，長(chang)期使用(yong)ACTH也(ye)可(ke)出現庫欣綜合征。

　　而雙(shuang)側腎上(shang)腺皮質增(zeng)生是(shi)由于垂體分泌ACTH過多引起(qi)，其(qi)原(yuan)因(yin)：

　　①垂體(ti)腫(zhong)瘤(liu)，多見嗜(shi)堿細胞瘤(liu)，也可見于嫌色細胞瘤(liu);

　　②垂(chui)體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多，一般認為是由于下丘腦分泌過量(liang)(liang)促(cu)腎上腺皮質激素(su)釋放因子(CRF)所致，臨床上能查到垂(chui)體有腫瘤的(de)(de)僅占10％左右，這類病例(li)由于垂(chui)體分泌ACTH已達一反(fan)常(chang)的(de)(de)高水平，血漿(jiang)皮質醇(chun)的(de)(de)增高不(bu)足以引起正常(chang)的(de)(de)反(fan)饋(kui)抑制(zhi)，但口服大劑量(liang)(liang)氟美松仍可有抑制(zhi)作(zuo)用。

　　1.高尿鈣(gai)和腎(shen)結(jie)石(shi) 皮質醇促進尿鈣(gai)排出(chu)，使(shi)尿鈣(gai)明顯增多，久病(bing)者(zhe)可形成腎(shen)結(jie)石(shi)伴尿路結(jie)石(shi)癥候群和異位鈣(gai)鹽沉積等表現。

　　2.高血壓和低血鉀 長(chang)期高血壓可(ke)導致左(zuo)心衰(shuai)竭，腦動脈硬(ying)化，腦卒中等。

　　3.少年兒童時期發病(bing)的庫欣綜(zong)合征(zheng)患者，生長停滯，青春期遲延(yan)。

　　有研究報道此(ci)病可(ke)并發(fa)多囊卵巢綜合征及心理障礙(ai)等疾病。

　　持(chi)續地糖皮質醇分泌過多還(huan)會引(yin)起心腦(nao)血(xue)管(guan)病（是一(yi)種(zhong)嚴重威脅(xie)人(ren)類特別(bie)是中老年健康(kang)的(de)(de)常見病）、血(xue)栓栓塞（由血(xue)栓或血(xue)栓的(de)(de)一(yi)部分脫落引(yin)起的(de)(de)栓塞）、感(gan)染等嚴重并(bing)發癥

　　典型(xing)的(de)庫(ku)欣(xin)綜(zong)合(he)征的(de)臨床表現主要是由于皮(pi)質醇分(fen)泌(mi)的(de)長期過多(duo)引(yin)起蛋白質，脂肪，糖，電解(jie)質代謝的(de)嚴重紊亂及干擾(rao)了多(duo)種其他(ta)激素的(de)分(fen)泌(mi)，此外，庫(ku)欣(xin)綜(zong)合(he)征患者還會出現以(yi)下癥狀(zhuang)：

　　1. 生長發(fa)育障礙 由于過量(liang)皮質醇會(hui)抑(yi)制(zhi)生長激(ji)素的(de)分泌及其作用(yong)，抑(yi)制(zhi)性腺(xian)發(fa)育，因而對生長發(fa)育會(hui)有(you)(you)嚴重影響，少年兒(er)童時期發(fa)病(bing)的(de)庫欣綜合征患者，生長停(ting)滯，青(qing)春期遲延，如(ru)再有(you)(you)脊椎壓縮(suo)性骨折，身材變(bian)得(de)更矮。

　　2. 向(xiang)心性肥(fei)胖(pang) 庫欣(xin)綜合征患者(zhe)(zhe)多數為輕至中度肥(fei)胖(pang)，極少有(you)重(zhong)度肥(fei)胖(pang)，有(you)些臉部及(ji)軀(qu)干偏(pian)胖(pang)，但體重(zhong)在正常范(fan)圍，典(dian)型的向(xiang)心性肥(fei)胖(pang)指臉部及(ji)軀(qu)干部胖(pang)，但四肢包括臀部不胖(pang)，滿(man)月(yue)臉，水(shui)牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂(zhi)肪墊是(shi)庫欣(xin)綜合征的特征性臨(lin)床表現，少數患者(zhe)(zhe)尤其是(shi)兒(er)童可表現為均勻(yun)性肥(fei)胖(pang)。

　　3.糖(tang)尿病(bing)和糖(tang)耐量(liang)低(di)減 庫(ku)欣綜合征約有半數患者有糖(tang)耐量(liang)低(di)減，約20％有顯性糖(tang)尿病(bing)，高(gao)皮質醇血癥(zheng)使糖(tang)原異(yi)生作用加強(qiang)，還可對抗胰(yi)島素的作用，使細(xi)胞對葡萄糖(tang)的利用減少，于(yu)是血糖(tang)上(shang)升(sheng)，糖(tang)耐量(liang)低(di)減，以致糖(tang)尿病(bing)。

　　4.高(gao)(gao)血(xue)(xue)壓(ya)和低血(xue)(xue)鉀 庫欣綜合征時高(gao)(gao)水平的(de)血(xue)(xue)皮質醇(chun)是高(gao)(gao)血(xue)(xue)壓(ya)低血(xue)(xue)鉀的(de)主要原因。

　　5．高尿鈣(gai)和腎結石 高皮(pi)質(zhi)醇血癥時小腸對鈣(gai)的吸收受影響，但骨鈣(gai)被(bei)動(dong)員，大量鈣(gai)離子(zi)進入血液后從尿中排(pai)出，因而，血鈣(gai)雖在正常(chang)低限或(huo)低于正常(chang)，但尿鈣(gai)排(pai)量增加，易出現泌尿系結石

　　6. 易有感(gan)染 庫欣綜合(he)征患(huan)者免疫功(gong)能受到(dao)抑制，易有各種感(gan)染，如(ru)皮膚毛囊炎，牙周炎，泌尿(niao)系感(gan)染，甲癬(xian)及體癬(xian)等等，原有的已經穩定的結核病灶有可(ke)能活動(dong)。

　　7.精(jing)神(shen)癥(zheng)(zheng)狀 多數病人有精(jing)神(shen)癥(zheng)(zheng)狀，但一般較輕，表現(xian)(xian)為欣快感，失眠，注意力不集中，情緒(xu)不穩定，少數病人會出現(xian)(xian)類似躁(zao)狂(kuang)憂郁或精(jing)神(shen)分裂癥(zheng)(zheng)樣的表現(xian)(xian)。

　　8. 性(xing)(xing)腺(xian)(xian)功能紊(wen)亂(luan) 皮質醇對下丘(qiu)腦-腺(xian)(xian)垂(chui)體(ti)的促性(xing)(xing)腺(xian)(xian)激(ji)素分泌有抑制(zhi)，因而庫欣綜合(he)征患者性(xing)(xing)腺(xian)(xian)功能均明顯(xian)低下，女(nv)性(xing)(xing)表(biao)現(xian)為(wei)月(yue)經紊(wen)亂(luan)，繼(ji)發閉經，極(ji)少有正常排卵，男性(xing)(xing)表(biao)現(xian)為(wei)性(xing)(xing)功能低下，陽萎(wei)。

　　9.眼部表現(xian) 庫欣(xin)綜合征患者常有結合膜水腫(zhong)，有的還可(ke)能有輕度(du)突眼。

　　1. 在(zai)日常生活中，預防感染，皮(pi)膚保持清潔(jie)，勤沐(mu)浴，換衣(yi)褲，保持床(chuang)單(dan)位的(de)平整清潔(jie)，做好(hao)口腔，會(hui)陰護理(li)，防止外傷，骨折(zhe)。

　　2.指導正確地(di)攝取營養平衡的飲食，給予低鈉，高鉀，高蛋白的食物。

　　3.腎上腺癌(ai)化療的患者(zhe)觀(guan)察有無惡心，嘔吐，嗜睡(shui)，運動失(shi)調和(he)記憶(yi)減(jian)退。

　　4.每周(zhou)測量(liang)身高，體重(zhong)，預防脊柱(zhu)突發(fa)性(xing)壓縮性(xing)骨折。

　　5.定期門診隨訪。

　　1.血(xue)漿(jiang)中的(de)ACTH測(ce)定 可鑒(jian)別ACTH依賴型庫欣病(bing)(bing)與非(fei)ACTH依賴型庫欣病(bing)(bing)，ACTH也有(you)晝夜分(fen)泌(mi)節律(lv)，早上8時(shi)(shi)最高(gao)(空腹基礎(chu)值(zhi)(zhi)10～100pg/ml)，晚上最低;庫欣病(bing)(bing)病(bing)(bing)人ACTH的(de)晝夜節律(lv)消失，腎上腺增生和異位ACTH綜(zong)合(he)征時(shi)(shi)，血(xue)漿(jiang)中的(de)ACTH測(ce)定值(zhi)(zhi)高(gao)于正常，特別是(shi)后者更加明顯，通常大(da)(da)于200pg/ml;而(er)(er)腎上腺腺瘤或腺癌，由于自主(zhu)地分(fen)泌(mi)皮(pi)質醇，對垂體的(de)ACTH有(you)明顯的(de)反(fan)饋抑制(zhi)，其(qi)血(xue)漿(jiang)中ACTH的(de)測(ce)定值(zhi)(zhi)低于正常，ACTH測(ce)定值(zhi)(zhi)有(you)時(shi)(shi)不太穩定，因(yin)ACTH為脈沖(chong)式(shi)分(fen)泌(mi)，血(xue)漿(jiang)濃(nong)度變化大(da)(da)，且易受溫度影響而(er)(er)被肽酶(mei)破(po)壞，并易吸附在(zai)玻璃管壁上，所(suo)以要(yao)用帶有(you)肝素(su)的(de)塑料管收(shou)集血(xue)標(biao)本，低溫送至實驗室，還必(bi)須盡(jin)快分(fen)離血(xue)漿(jiang)，凍存待測(ce)或盡(jin)早測(ce)定，ACTH增高(gao)有(you)臨(lin)床意義，ACTH低時(shi)(shi)則(ze)要(yao)排除操(cao)作時(shi)(shi)的(de)影響因(yin)素(su)。

　　2.小劑(ji)量地塞米松抑(yi)制(zhi)檢查

　　(1)午(wu)夜(ye)1mg法(fa)地(di)塞米松(song)抑(yi)制(zhi)檢查：午(wu)夜(ye)1次(ci)口服地(di)塞米松(song)1mg，次(ci)晨8時測血中的游離皮質醇(chun)(F)，如比(bi)對照(zhao)日下降(jiang)50％，稱(cheng)可(ke)(ke)以抑(yi)制(zhi);不能抑(yi)制(zhi)的，庫(ku)(ku)欣綜合(he)征可(ke)(ke)能性(xing)較大，此(ci)法(fa)能鑒別出大部分的“庫(ku)(ku)欣”與(yu)“非庫(ku)(ku)欣”，而且方(fang)法(fa)簡(jian)便，常被作為庫(ku)(ku)欣綜合(he)征的篩選試驗;假陽性(xing)反應可(ke)(ke)見(jian)于那些(xie)服過(guo)苯妥英鈉，苯巴(ba)比(bi)妥，利(li)福(fu)平等(deng)加(jia)速地(di)塞米松(song)代(dai)謝(xie)藥物的病人，那些(xie)接受雌激素治療(liao)或(huo)他(ta)莫昔芬(tamoxifen，可(ke)(ke)增(zeng)加(jia)皮質醇(chun)結合(he)蛋白)等(deng)的病人，以及(ji)患有內源性(xing)壓抑(yi)的病人，因為存在假陽性(xing)，也有的醫院做午(wu)夜(ye)1.5mg地(di)塞米松(song)抑(yi)制(zhi)試驗。

　　(2)2mg地塞米松2天法抑(yi)制檢查：連續2天口(kou)服地塞米松0.5mg，每6小(xiao)時1次(ci)或0.75mg，每8小(xiao)時1次(ci)，每天分別(bie)測服藥(yao)后(hou)的(de)血(xue)中(zhong)(zhong)(zhong)游(you)離(li)皮(pi)質醇(F)與24h尿中(zhong)(zhong)(zhong)的(de)F，如(ru)果服藥(yao)后(hou)血(xue)中(zhong)(zhong)(zhong)的(de)F，24h尿中(zhong)(zhong)(zhong)的(de)F比服藥(yao)前降低50％以(yi)上，稱可以(yi)抑(yi)制，則排(pai)除“庫欣(xin)”的(de)診(zhen)斷;反(fan)之(zhi)，可確(que)診(zhen)為庫欣(xin)綜合征，再(zai)進(jin)一步做庫欣(xin)的(de)病因鑒別(bie)診(zhen)斷，Liddle試驗也存在(zai)15％～20％的(de)假陽性反(fan)應，必須與24h尿中(zhong)(zhong)(zhong)的(de)F等(deng)結合在(zai)一起分析，以(yi)提(ti)高(gao)診(zhen)斷的(de)準確(que)率。

　　3.大劑量地塞米松抑制試驗(DST)

　　(1)8mg地(di)塞(sai)米松2天(tian)法(fa)：連續2天(tian)服用(yong)地(di)塞(sai)米松(2mg，每(mei)6小時1次)，服藥后的血中F和(he)24h尿(niao)中的F與對照(zhao)天(tian)相(xiang)比(bi)下降50％.以上，為(wei)可(ke)(ke)以抑制，為(wei)增生(sheng)型庫欣，反之為(wei)不抑制，考慮為(wei)腎(shen)上腺(xian)皮(pi)質腺(xian)瘤或腺(xian)癌，異(yi)位ACTH綜(zong)合征和(he)某些結節性增生(sheng)患者，可(ke)(ke)結合其他化驗(yan)，試驗(yan)，進一步(bu)鑒別。

　　(2)過(guo)夜8mg地塞米(mi)松抑制試(shi)驗(DST)法：過(guo)夜8mg法為(wei)簡化(hua)的大劑量DST，對庫欣病的診斷敏感(gan)性為(wei)88％，而特異性略(lve)低，約60％，如(ru)果(guo)在(zai)服(fu)藥前(qian)的8：00，8：30，9：00和服(fu)地塞米(mi)松后次晨7：00，8：00，9：00及(ji)10：00取血(xue)測ACTH及(ji)皮質醇(chun)，可改良過(guo)夜8mg DST，使敏感(gan)性提高(gao)。

　　4.CRH興(xing)(xing)奮試驗 對用大劑量8mg DST不能(neng)鑒別的(de)病人，可做CRH興(xing)(xing)奮試驗。方法：用皮(pi)下埋管法開放靜(jing)脈，先取血(xue)測(ce)ACTH作對照，然后(hou)注(zhu)射(she)CRH 1?g/kg或100?g/次(ci)，分(fen)別于(yu)注(zhu)射(she)前15min，注(zhu)射(she)后(hou)0，15，30，60min采(cai)血(xue)，測(ce)ACTH，結(jie)果如圖1，腺(xian)瘤(liu)病人由于(yu)能(neng)自主分(fen)泌大量的(de)血(xue)中F，反饋抑(yi)制垂(chui)體(ti)，故測(ce)定基(ji)礎值低(di)于(yu)正常人，注(zhu)射(she)CRH后(hou)無明顯興(xing)(xing)奮，即沒有高(gao)(gao)峰，異(yi)位ACTH綜合征時，血(xue)中ACTH不受CRH影響，故ACTH測(ce)定基(ji)礎值很(hen)高(gao)(gao)，也(ye)沒有興(xing)(xing)奮高(gao)(gao)峰，而腎上腺(xian)皮(pi)質增(zeng)生的(de)病人，不論是垂(chui)體(ti)微(wei)腺(xian)瘤(liu)引起雙側腎上腺(xian)彌(mi)漫(man)性增(zeng)生，還是結(jie)節性增(zeng)生，其(qi)基(ji)礎ACTH都較(jiao)高(gao)(gao)，且能(neng)被CRH興(xing)(xing)奮，注(zhu)射(she)CRH后(hou)ACTH有高(gao)(gao)峰值。

　　庫欣綜(zong)合征患者宜(yi)低鹽(yan)飲食(shi)：每(mei)日只可用(yong)3～5克食(shi)鹽(yan)。同(tong)時(shi)選(xuan)擇(ze)含鈉較(jiao)低的食(shi)物，如豆類(lei)(lei)及豆制品、蔬菜類(lei)(lei)、果(guo)類(lei)(lei)等(deng)；選(xuan)擇(ze)含鉀高的食(shi)物：如鮮香(xiang)菇、黃(huang)瓜、柑(gan)橘、甜玉(yu)米(mi)、糯米(mi)、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子(zi)、柿子(zi)、西瓜、芒果(guo)等(deng)；多食(shi)堿性食(shi)品：像(xiang)豆類(lei)(lei)、蔬菜、水果(guo)、栗子(zi)、百合、奶類(lei)(lei)、藕、蛋(dan)(dan)清(qing)、海帶、茶葉等(deng)；高蛋(dan)(dan)白(bai)飲食(shi)：高蛋(dan)(dan)白(bai)食(shi)物有：黃(huang)豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內臟、雞蛋(dan)(dan)、奶粉等(deng)；高維生素飲。

　　1.經蝶竇(dou)手(shou)術　選擇性(xing)切除垂(chui)體ACTH瘤是庫欣(xin)病首(shou)選的治(zhi)(zhi)療，治(zhi)(zhi)愈率可(ke)達80％，術后(hou)暫時性(xing)腎上腺皮質功能不(bu)足(zu)需補充糖皮質激(ji)素，不(bu)理想或復發者可(ke)再次手(shou)術或加用垂(chui)體外照射治(zhi)(zhi)療，或腎上腺手(shou)術。

　　2.腎(shen)上(shang)腺(xian)手(shou)(shou)術　腎(shen)上(shang)腺(xian)腺(xian)瘤摘(zhai)除(chu)(chu)后(hou)可治(zhi)愈，術后(hou)補(bu)充糖皮(pi)質激素(su)以(yi)(yi)治(zhi)療暫時性腎(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)質功能減低；腎(shen)上(shang)腺(xian)皮(pi)質癌無遠(yuan)處轉移者效果良好(hao)，但(dan)一(yi)般多已有轉移，手(shou)(shou)術難以(yi)(yi)治(zhi)愈。此外，庫欣病(bing)曾(ceng)采取雙側腎(shen)上(shang)腺(xian)全切(qie)除(chu)(chu)手(shou)(shou)術，雖可消除(chu)(chu)高皮(pi)質醇血癥，但(dan)術后(hou)需終(zhong)身補(bu)充皮(pi)質激素(su)，應激狀態下(xia)易出現腎(shen)上(shang)腺(xian)危象及術后(hou)反饋性垂體增大等問題。

　　3.垂(chui)體放(fang)療　對庫欣病(bing)(bing)有一定效(xiao)果，尤(you)其對病(bing)(bing)情較輕的病(bing)(bing)例，病(bing)(bing)情重(zhong)者效(xiao)果不好。放(fang)療起效(xiao)慢，一般作為垂(chui)體手(shou)術后病(bing)(bing)情緩(huan)解不全的補充治(zhi)療。

　　4.異(yi)位(wei)ACTH綜合征(zheng)　手術(shu)切除分泌ACTH的腫(zhong)瘤是根治(zhi)性治(zhi)療(liao)，庫(ku)欣(xin)表現可在2個(ge)月內(nei)緩解。腫(zhong)瘤已轉移者(zhe)術(shu)后加(jia)用局部放療(liao)、化療(liao)、腎上腺(xian)手術(shu)及加(jia)用抑(yi)制皮質醇(chun)合成的藥物，可減輕高皮質醇(chun)血癥(zheng)。

　　5.藥物治療(liao)(liao)　無(wu)論(lun)原因(yin)，均(jun)作(zuo)(zuo)為術前準備或(huo)術后療(liao)(liao)效不理想時暫時減輕病情。作(zuo)(zuo)用于(yu)下丘腦(nao)的(de)有賽庚啶，作(zuo)(zuo)用于(yu)腎上腺使皮質醇合成(cheng)減少的(de)有氨魯米特（氨基導(dao)眠能）、甲吡酮、酮康唑(zuo)及米妥坦等。