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　　目(mu)前膽(dan)總管囊腫病(bing)因(yin)仍未完全明了，曾有胚胎(tai)期膽(dan)管空化異常(chang)學說(shuo)、病(bing)毒感染學說(shuo)、膽(dan)總管遠端神(shen)經、肌肉發育不(bu)良學說(shuo)等。上(shang)世紀60年代末Babbitt提出與胰膽(dan)管合流異常(chang)存在(zai)密切聯系，特別是70年代后日本學者(zhe)古味(wei)信彥(KomiNobuhiko)創立(li)胰膽(dan)管合流異常(chang)研(yan)究會(hui)，將有關(guan)研(yan)究推(tui)向深入后，胰膽(dan)管合流異常(chang)在(zai)先(xian)天性(xing)(xing)膽(dan)管擴張癥的(de)(de)發病(bing)過程中所起(qi)的(de)(de)作用(yong)越來(lai)越引起(qi)了大家的(de)(de)關(guan)注(zhu)。目(mu)前，大多數學者(zhe)認為這是一種(zhong)先(xian)天性(xing)(xing)疾病(bing)。

　　1、膽道胚胎發育畸形

　　肝外膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)系統的(de)(de)(de)形成多在胎兒第(di)5至7周。此時膽(dan)(dan)(dan)道系統管(guan)(guan)內(nei)的(de)(de)(de)上皮細(xi)胞(bao)增生(sheng)，形成實(shi)性細(xi)胞(bao)索，后空泡形成并(bing)融合成膽(dan)(dan)(dan)道的(de)(de)(de)管(guan)(guan)腔。如果某部分上皮細(xi)胞(bao)過度增殖(zhi)，在空泡化再貫(guan)通時遠(yuan)(yuan)端狹窄而近端過度空泡化就可(ke)能(neng)形成膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)的(de)(de)(de)擴張(zhang)。也有學(xue)者提出胰(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)合流(liu)向十二指腸遠(yuan)(yuan)端開(kai)口(kou)異位(wei)是先(xian)天(tian)性膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)擴張(zhang)癥的(de)(de)(de)病理改變之一(yi),提示(shi)此病變可(ke)能(neng)是胰(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)合流(liu)共(gong)同通道延長的(de)(de)(de)病因。

　　2、膽總管末端梗阻

　　由(you)于膽(dan)總管(guan)末端梗阻(zu)，膽(dan)汁排出不暢而導致膽(dan)總管(guan)的近端繼發性擴張。

　　3、膽總管遠端神經、肌肉發育不良

　　有(you)學者發現(xian)先天性(xing)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)擴張癥(zheng)膽(dan)(dan)(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)遠(yuan)端(duan)(duan)管(guan)(guan)壁缺少(shao)神(shen)經節細(xi)(xi)(xi)胞，提(ti)示(shi)神(shen)經節細(xi)(xi)(xi)胞的缺少(shao)可能(neng)導致(zhi)膽(dan)(dan)(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)節律性(xing)運動降低、而遠(yuan)端(duan)(duan)肌(ji)肉功能(neng)性(xing)或結構(gou)性(xing)發育不(bu)良可能(neng)引起膽(dan)(dan)(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)的梗阻、膽(dan)(dan)(dan)汁排出障礙(ai)、近(jin)端(duan)(duan)膽(dan)(dan)(dan)道內壓(ya)力上升，最(zui)終(zhong)引致(zhi)不(bu)同程度(du)的膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)擴張。我國學者進行(xing)的相關研究中(zhong)也發現(xian)膽(dan)(dan)(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)囊腫末端(duan)(duan)狹窄部位的肌(ji)層有(you)明顯增(zeng)厚、且(qie)神(shen)經節細(xi)(xi)(xi)胞異常。

　　4、遺傳性因素

　　盡管(guan)沒有(you)證(zheng)據證(zheng)實本(ben)病(bing)有(you)肯(ken)定(ding)的(de)(de)(de)遺傳途徑(jing)鏈(lian)，但國際(ji)上及國內均有(you)家系發病(bing)的(de)(de)(de)報(bao)道。筆(bi)者進行過同(tong)患先天性膽管(guan)擴(kuo)張癥(zheng)的(de)(de)(de)48歲(sui)父親與11歲(sui)女兒的(de)(de)(de)手(shou)術。

　　5、胰膽管合流異常致病學說

　　1916年(nian)日本(ben)學(xue)者木積對(dui)一例先天性(xing)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)擴(kuo)張癥患(huan)者進(jin)行(xing)剖檢時，發(fa)現擴(kuo)張的(de)(de)(de)(de)(de)膽(dan)(dan)(dan)總(zong)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)下端存在胰(yi)(yi)(yi)(yi)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)與(yu)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)過長的(de)(de)(de)(de)(de)共同通(tong)道，而首(shou)次(ci)提(ti)出了胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常的(de)(de)(de)(de)(de)概念。后來，60年(nian)代末與(yu)70年(nian)代初，美國Babbitt、日本(ben)古味(wei)信彥(yan)對(dui)胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常的(de)(de)(de)(de)(de)病(bing)理改變及與(yu)本(ben)癥的(de)(de)(de)(de)(de)關系進(jin)行(xing)了更為(wei)詳盡(jin)的(de)(de)(de)(de)(de)研(yan)究，而提(ti)出胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常致病(bing)學(xue)說。作(zuo)者也(ye)曾進(jin)行(xing)過胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常及膽(dan)(dan)(dan)總(zong)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)遠端狹窄(zhai)的(de)(de)(de)(de)(de)幼犬動物模型實(shi)驗，成(cheng)功制成(cheng)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)擴(kuo)張的(de)(de)(de)(de)(de)動物模型，提(ti)示胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常引致胰(yi)(yi)(yi)(yi)液向膽(dan)(dan)(dan)道內反流(liu)，而最終導致膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)擴(kuo)張，這些(xie)研(yan)究都支持胰(yi)(yi)(yi)(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)(guan)合流(liu)異(yi)(yi)常的(de)(de)(de)(de)(de)致病(bing)學(xue)說。

　　6、多種因素合并致病學說

　　近年來諸多(duo)學者(zhe)的(de)研究發(fa)現(xian)，臨床上最常存在的(de)兩種先(xian)天(tian)性膽(dan)管擴張癥類型(xing)，囊腫型(xing)與梭狀(zhuang)型(xing)之間，其病(bing)理改(gai)變并不完全一致。因此認為其病(bing)因可能是由于多(duo)種因素引(yin)起的(de)先(xian)天(tian)性發(fa)育畸形。

　　膽總管(guan)(guan)囊腫(zhong)(zhong)為臨(lin)床上最常見的一(yi)種先天性(xing)膽道畸形。本癥又(you)稱(cheng)先天性(xing)膽總管(guan)(guan)囊腫(zhong)(zhong)、先天性(xing)膽總管(guan)(guan)擴張癥、原(yuan)發(fa)性(xing)膽總管(guan)(guan)擴張等。膽總管(guan)(guan)囊腫(zhong)(zhong)的并發(fa)癥有以下幾點：

　　1、膽汁淤滯

　　由于(yu)膽(dan)(dan)(dan)道梗阻(zu)，膽(dan)(dan)(dan)汁滯留致(zhi)囊腫(zhong)漸(jian)增(zeng)大，肝(gan)(gan)內呈(cheng)淤膽(dan)(dan)(dan)狀態，逐漸(jian)發展成為膽(dan)(dan)(dan)汁性(xing)肝(gan)(gan)硬化，嚴(yan)重損害肝(gan)(gan)功(gong)能(neng)。

　　2、門靜脈高壓癥

　　(1)巨大囊腫壓迫

　　巨大囊腫(zhong)壓(ya)(ya)迫門(men)靜(jing)脈(mo)及(ji)腸系膜上靜(jing)脈(mo)，造成門(men)靜(jing)脈(mo)血流回肝受阻，形成肝外(wai)型門(men)靜(jing)脈(mo)高壓(ya)(ya)癥。

　　(2)晚期膽汁性肝硬化

　　肝(gan)(gan)內形成廣泛(fan)的(de)纖維(wei)條索及硬化結節，擠壓(ya)肝(gan)(gan)內門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)小分支及肝(gan)(gan)小葉(xie)肝(gan)(gan)竇，使其變(bian)窄(zhai)或閉塞，門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)血流受阻(zu)，壓(ya)力(li)升高(gao)(gao)，形成肝(gan)(gan)內型門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)高(gao)(gao)壓(ya)癥。此外，由于肝(gan)(gan)硬化致竇狀(zhuang)隙(xi)狹窄(zhai)或閉塞，門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)與(yu)肝(gan)(gan)動(dong)脈(mo)(mo)間(jian)的(de)短路開放(fang)，肝(gan)(gan)動(dong)脈(mo)(mo)血流入(ru)門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)系(xi)統(tong)，使門(men)靜(jing)脈(mo)(mo)的(de)壓(ya)力(li)更高(gao)(gao)。這類(lei)病人占(zhan)25％。

　　3、膽管炎

　　由于排膽(dan)(dan)(dan)不(bu)暢，局部(bu)抵抗力降低，易發(fa)生(sheng)細菌感染，致(zhi)急性(xing)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)炎(yan)(yan)、肝內感染、甚至肝膿腫(zhong)等。反復發(fa)作(zuo)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)炎(yan)(yan)常(chang)使膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)壁腫(zhong)脹、肥厚、纖維化等，使遠端膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)更狹窄(zhai)，甚至閉塞。

　　4、胰腺炎

　　胰(yi)膽管(guan)接合部異常，可使高壓的膽管(guan)內膽汁逆(ni)流入(ru)胰(yi)管(guan)，損害胰(yi)小管(guan)及腺(xian)泡，胰(yi)液滲入(ru)胰(yi)實質而引起(qi)胰(yi)組織自(zi)溶，并發胰(yi)腺(xian)炎。

　　5、囊腔內結石形成

　　因膽(dan)汁(zhi)(zhi)淤滯、膽(dan)道感染及膽(dan)管狹窄，膽(dan)汁(zhi)(zhi)成分(fen)可(ke)發生變化，有(you)利于膽(dan)色(se)素(su)結(jie)石(shi)的形成。王長林報告1例13歲患者，從膽(dan)總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽(dan)色(se)素(su)結(jie)石(shi)，且左(zuo)右肝管內也(ye)有(you)很多結(jie)石(shi)。我們有(you)3例小兒(er)膽(dan)總管囊腫病例也(ye)合并(bing)有(you)膽(dan)色(se)素(su)結(jie)石(shi)。Yamaguchi總結(jie)1433例的病例，并(bing)發結(jie)石(shi)的占8.0％。

　　6、出血

　　因膽道梗阻致肝功能損害，加(jia)上膽鹽不能進入腸道，脂(zhi)溶(rong)性(xing)維生素吸收(shou)障礙，肝臟對凝血(xue)因子的合成發生障礙，可致出(chu)(chu)血(xue)，包括(kuo)皮膚瘀斑(ban)、牙齦(yin)出(chu)(chu)血(xue)、消化(hua)道出(chu)(chu)血(xue)等。

　　7、囊腫穿孔或破裂

　　囊(nang)(nang)腫逐漸增大，囊(nang)(nang)內(nei)壓(ya)力逐漸增加，在囊(nang)(nang)壁(bi)的薄弱處，易因(yin)腹(fu)壓(ya)突(tu)然增加或上(shang)腹(fu)部的外傷而發生穿孔，引起急性(xing)膽汁性(xing)腹(fu)膜炎。中國(guo)(guo)臺灣、日(ri)本和我國(guo)(guo)都有(you)這方面的報(bao)告，占(zhan)1.8％。

　　8、囊腫癌變

　　囊腫內長期膽(dan)(dan)(dan)汁淤滯、反復發(fa)作(zuo)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)炎(yan)及胰(yi)膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)匯合(he)異常，胰(yi)液反流(liu)入囊腔等，可(ke)使膽(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)壁發(fa)生炎(yan)癥(zheng)、潰(kui)瘍、再生或化生，在此基礎上誘發(fa)癌(ai)變。

　　膽(dan)(dan)(dan)總管(guan)囊腫(zhong)(zhong)一(yi)般多出(chu)現于兒(er)童和成年(nian)期，據統(tong)計25％的(de)(de)(de)(de)病例在生后第1年(nian)作出(chu)診(zhen)斷，60％在10歲(sui)前作出(chu)診(zhen)斷，23％是在40歲(sui)以上(shang)(shang)(shang)才作出(chu)診(zhen)斷，年(nian)齡(ling)最(zui)大(da)者為(wei)78歲(sui)。臨床表現為(wei)間(jian)歇性(xing)上(shang)(shang)(shang)腹(fu)痛(tong)(tong)(tong)、右(you)上(shang)(shang)(shang)腹(fu)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)和黃疸(dan)，稱為(wei)膽(dan)(dan)(dan)總管(guan)囊腫(zhong)(zhong)三聯(lian)征，但僅占(zhan)總數的(de)(de)(de)(de)1/3。55％～60％的(de)(de)(de)(de)病例有(you)(you)(you)腹(fu)痛(tong)(tong)(tong)，60％～75％有(you)(you)(you)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)，65％～80％有(you)(you)(you)黃疸(dan)。臨床表現頗不(bu)相同(tong)，可(ke)(ke)以完全不(bu)痛(tong)(tong)(tong)，或(huo)為(wei)上(shang)(shang)(shang)腹(fu)部(bu)能耐受之鈍痛(tong)(tong)(tong)，甚至是右(you)上(shang)(shang)(shang)腹(fu)劇烈絞痛(tong)(tong)(tong)。黃疸(dan)是最(zui)常見(jian)的(de)(de)(de)(de)癥狀，在兒(er)童往往為(wei)最(zui)先(xian)注意到的(de)(de)(de)(de)癥狀，可(ke)(ke)為(wei)間(jian)歇性(xing)或(huo)進行性(xing)；嬰(ying)兒(er)進行性(xing)黃疸(dan)，應考慮到先(xian)天性(xing)膽(dan)(dan)(dan)道(dao)閉鎖(suo)。黃疸(dan)重者可(ke)(ke)有(you)(you)(you)皮膚刺癢、糞便灰(hui)白(bai)，尿暗(an)黑色為(wei)膽(dan)(dan)(dan)汁尿的(de)(de)(de)(de)表現，黃疸(dan)程(cheng)度與膽(dan)(dan)(dan)道(dao)梗(geng)阻和感染程(cheng)度有(you)(you)(you)直接(jie)關系(xi)。上(shang)(shang)(shang)腹(fu)或(huo)右(you)季肋部(bu)可(ke)(ke)觸及腫(zhong)(zhong)物，大(da)的(de)(de)(de)(de)可(ke)(ke)占(zhan)全右(you)腹(fu)部(bu)，捫之有(you)(you)(you)囊性(xing)感，固定不(bu)活動，小型囊腫(zhong)(zhong)可(ke)(ke)稍(shao)有(you)(you)(you)移動。

　　其次(ci)，如(ru)果發(fa)生感(gan)染(ran)后，則(ze)出(chu)現明顯(xian)觸痛和反跳痛。如(ru)果是十(shi)(shi)二指腸內膽(dan)總管膨出(chu)，則(ze)同時有十(shi)(shi)二指腸梗阻癥狀。此外(wai)，尚可出(chu)現惡心、嘔(ou)吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fa)生感(gan)染(ran)則(ze)有寒戰、發(fa)熱、白(bai)細(xi)胞計數(shu)增加。

　　對于膽(dan)總(zong)管(guan)囊腫的(de)預防(fang)，應(ying)該(gai)早(zao)期盡快明(ming)確診斷，確定是(shi)(shi)否患病才是(shi)(shi)主要，及時手術治療是(shi)(shi)此(ci)病預防(fang)的(de)關鍵。同(tong)時還應(ying)該(gai)補充各種脂溶性維生素(A、D、K 等)，以維持良好的(de)身體狀況。保(bao)持營養平衡等等。

　　膽(dan)總管囊腫首先應該先進(jin)行(xing)診斷(duan)，根(gen)據患兒幼(you)年起間歇(xie)出現典型(xing)的腹(fu)(fu)痛、黃疸、腹(fu)(fu)部(bu)包塊三(san)大癥狀應考慮本病(bing)，但(dan)部(bu)分不(bu)具有三(san)大癥狀，需結合實(shi)驗室檢查、腹(fu)(fu)部(bu)B超、CT和膽(dan)道造影等做出診斷(duan)。

　　再(zai)進(jin)行實(shi)驗(yan)室(shi)檢查：肝功能(neng)試驗(yan)，查明(ming)黃疸的性(xing)質，對術前診(zhen)斷亦屬必要。

　　然后進(jin)行其他(ta)輔(fu)助(zhu)檢查：

　　1、X線檢查

　　對診斷幫助很大。上(shang)腹部平片可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)較密腫物(wu)陰(yin)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)，胃腸(chang)X 線(xian)鋇劑造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)或低張(zhang)(zhang)十(shi)(shi)二指腸(chang)造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)，可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)胃受(shou)壓向(xiang)左前(qian)移(yi)位(wei)，十(shi)(shi)二指腸(chang)向(xiang)左前(qian)下方移(yi)位(wei)，十(shi)(shi)二指腸(chang)彎增大。X線(xian)鋇劑灌(guan)腸(chang)檢查可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)結(jie)腸(chang)肝曲向(xiang)前(qian)下方移(yi)位(wei)。膽(dan)(dan)(dan)囊(nang)(nang)(nang)造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)經常(chang)失(shi)敗，當血清膽(dan)(dan)(dan)紅素大于3mg/dl 時，口服或靜脈(mo)造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)均無顯影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)可(ke)(ke)(ke)能;只有(you)(you)(you)在(zai)未出(chu)現黃疸(dan)之(zhi)前(qian)，靜脈(mo)膽(dan)(dan)(dan)道(dao)造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)還可(ke)(ke)(ke)能有(you)(you)(you)價值。小的囊(nang)(nang)(nang)腫可(ke)(ke)(ke)望得到顯示;大的囊(nang)(nang)(nang)腫則因(yin)造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)劑被稀釋(shi)而(er)(er)不顯影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)。經皮膚(fu)肝穿(chuan)刺作(zuo)膽(dan)(dan)(dan)管造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)，可(ke)(ke)(ke)能證實(shi)膽(dan)(dan)(dan)總管囊(nang)(nang)(nang)性擴(kuo)張(zhang)(zhang)，但有(you)(you)(you)泄漏膽(dan)(dan)(dan)汁的顧(gu)慮(lv)。經纖維十(shi)(shi)二指腸(chang)鏡(jing)逆(ni)行插管造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)，如能成功，對診斷膽(dan)(dan)(dan)總管囊(nang)(nang)(nang)腫最有(you)(you)(you)價值，但50％的病(bing)例術后有(you)(you)(you)淀粉酶升(sheng)高，個別病(bing)例可(ke)(ke)(ke)因(yin)誘發胰腺炎而(er)(er)死(si)亡。術中作(zuo)膽(dan)(dan)(dan)管造(zao)(zao)影(ying)(ying)(ying)(ying)(ying)，最為(wei)有(you)(you)(you)效，能描繪出(chu)囊(nang)(nang)(nang)腫的輪廓與肝內膽(dan)(dan)(dan)管狀(zhuang)態，對決定治(zhi)療方案可(ke)(ke)(ke)提供有(you)(you)(you)利的根據。

　　2、超聲波檢查

　　可(ke)發現恒定的(de)液平段。斷層(ceng)顯像(xiang)儀能可(ke)靠地顯示出腹腔囊(nang)腫(zhong)的(de)位(wei)置和大(da)小。肝(gan)臟放射性核(he)素(su)掃描有助于(yu)識別肝(gan)內膽管狀況(kuang)，以(yi)及膽總管囊(nang)腫(zhong)的(de)位(wei)置和大(da)小。選(xuan)擇性腹腔動(dong)脈(mo)造影(ying)，有的(de)會看見大(da)面積無血(xue)管區，并且(qie)提示囊(nang)腫(zhong)所在位(wei)置等(deng)等(deng)。

　　膽總管(guan)囊(nang)腫為臨床上最常見的(de)一(yi)種(zhong)先天性(xing)膽道畸(ji)形(xing)。其病(bing)變(bian)主要是指膽總管(guan)的(de)一(yi)部(bu)分呈囊(nang)狀或(huo)梭狀擴(kuo)張，有時可伴(ban)有肝內膽管(guan)擴(kuo)張的(de)先天性(xing)畸(ji)形(xing)。一(yi)般本病(bing)患者應該(gai)注意下面的(de)飲(yin)食(shi)原則。

　　1、盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉(rou)、油(you)炸食物，盡可(ke)能地以植物油(you)代(dai)替動物油(you)。

　　2、有相當一部分膽囊炎和膽石癥的(de)(de)形(xing)成(cheng)與(yu)體內(nei)膽固(gu)醇的(de)(de)含(han)量(liang)過高和代謝障礙(ai)確有關，因此要限制魚子、各(ge)種蛋類的(de)(de)蛋黃及各(ge)種食肉動物的(de)(de)肝、腎、心、腦等膽固(gu)醇含(han)量(liang)高的(de)(de)食物。

　　3、烹調(diao)食品以蒸、煮、燉、燴為佳(jia)，切(qie)忌大量食用炒、炸、燒(shao)、烤(kao)、熏、腌制食品。

　　4、增加魚、瘦(shou)肉、豆制品(pin)、新(xin)鮮蔬(shu)菜和水(shui)果等富含優質蛋白和碳水(shui)化(hua)合(he)物的食(shi)品(pin)食(shi)用(yong)量，以(yi)保證熱量供應，從而(er)促進肝(gan)糖(tang)元的形成，保護(hu)肝(gan)臟。

　　5、多吃西紅(hong)柿、玉(yu)米、胡蘿卜等富含(han)維生素A的食物，以(yi)保持膽囊上皮細(xi)(xi)胞的健全，防(fang)止上皮細(xi)(xi)胞脫(tuo)落構(gou)成(cheng)結石核心(xin)，從而誘發結石，或使結石增大、增多。

　　6、若條件(jian)許可，平時可多飲新鮮蔬菜或(huo)瓜果汁，如(ru)西瓜汁、橘(ju)子汁、胡蘿卜汁等，并增加飲水(shui)、吃飯的次數和數量，以增加膽(dan)汁的分泌與排泄，減輕(qing)炎癥反應和膽(dan)汁淤積。

　　7、少吃大頭(tou)菜、芹菜等纖維素含量豐(feng)富的食物，以(yi)免因(yin)難以(yi)消化而增(zeng)加胃(wei)腸蠕(ru)動，從而引發膽(dan)絞痛。

　　8、戒煙酒及(ji)少食辛辣刺激(ji)性食物、濃烈調味品，如芥末油等(deng)，以免(mian)刺激(ji)胃腸道，誘(you)發或(huo)加重病情。

　　9、宜(yi)進(jin)清(qing)淡、易消化、少渣、溫度適宜(yi)、無(wu)刺激性、低(di)脂(zhi)肪的流質(zhi)或半流質(zhi)飲食，切不可(ke)圖一時痛快而“放開手腳”，大吃大喝，以免(mian)造(zao)成不必要的麻煩，甚至誘發膽道出血而危及生命。

　　通(tong)過近年來大(da)宗(zong)病例(li)經驗總(zong)(zong)結(jie)，人們(men)對于(yu)膽(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)治(zhi)(zhi)療(liao)方法趨(qu)于(yu)統(tong)一。過去治(zhi)(zhi)療(liao)膽(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)患兒(er)所采用的(de)囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)內引流(liu)術(shu)(shu)和囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)切除(chu)肝管(guan)(guan)十二指腸吻合術(shu)(shu)，由于(yu)術(shu)(shu)后囊(nang)(nang)內感染、吻合口狹窄(zhai)、結(jie)石形成、胃液返流(liu)甚(shen)至癌變等并發癥(zheng)發生率高，已被棄(qi)用。目(mu)前主張，無(wu)論(lun)患兒(er)的(de)年齡大(da)小或者(zhe)癥(zheng)狀的(de)輕(qing)重，囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)徹底切除(chu)肝管(guan)(guan)空腸Roux-Y吻合術(shu)(shu)是(shi)根(gen)治(zhi)(zhi)膽(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)的(de)標(biao)準術(shu)(shu)式。術(shu)(shu)前及術(shu)(shu)中詳細的(de)了解患兒(er)整個(ge)胰膽(dan)道系統(tong)的(de)改變情況，同時(shi)處理肝內膽(dan)管(guan)(guan)和胰管(guan)(guan)及共同管(guan)(guan)的(de)異常病變，是(shi)減少手術(shu)(shu)后并發癥(zheng)的(de)關鍵。通(tong)常醫生會采取以下(xia)記賬方法治(zhi)(zhi)療(liao)膽(dan)總(zong)(zong)管(guan)(guan)囊(nang)(nang)腫(zhong)(zhong)。

　　1、囊腫全層切除術

　　嬰(ying)幼兒病史短，膽總管呈囊腫(zhong)(zhong)形擴張多見(jian)，囊腫(zhong)(zhong)壁(bi)通常很薄，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘(zhan)連不(bu)重，可(ke)行囊腫(zhong)(zhong)全層徹底切除。

　　2、囊腫內膜切除術

　　如果患(huan)兒病史長、反(fan)復發生囊(nang)(nang)(nang)(nang)腫感染時，囊(nang)(nang)(nang)(nang)腫有時會(hui)與周圍粘連嚴重(zhong)，解剖層次不清，囊(nang)(nang)(nang)(nang)腫全層切除會(hui)滲血(xue)多，甚(shen)至有損傷大血(xue)管和胰腺組織(zhi)的可能，可以行囊(nang)(nang)(nang)(nang)腫內膜切除術，而(er)避免囊(nang)(nang)(nang)(nang)腫壁周圍游離。

　　3、囊腫外引流術

　　對于(yu)膽(dan)道穿孔引(yin)起膽(dan)汁性腹膜炎、嚴重的(de)膽(dan)管(guan)炎及患兒(er)全身條件較差而致囊腫(zhong)切除較困難(nan)的(de)病例，為了(le)減少(shao)對患兒(er)的(de)打擊，可行囊腫(zhong)外引(yin)流術(shu)，解決膽(dan)道梗阻問題(ti)，待患兒(er)病情好轉(zhuan)后，再次行根治手術(shu)。開腹囊腫(zhong)引(yin)流、經皮穿刺囊腫(zhong)或膽(dan)管(guan)引(yin)流，都是有效的(de)可以選擇的(de)方法。