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　　膽管囊(nang)腫的病(bing)因(yin)尚不清楚(chu)，對此(ci)假(jia)說(shuo)(shuo)也有很多(duo)，因(yin)為大多(duo)數病(bing)例(li)被認為是(shi)先天性發育不良所致。目前先天性因(yin)素(su)具有兩個方面假(jia)說(shuo)(shuo)：

　　1、膽管(guan)壁薄弱，有認(ren)為管(guan)壁的支(zhi)撐組織存(cun)(cun)在先天性缺損，或存(cun)(cun)在異(yi)位胰腺組織使管(guan)壁處于低張狀態。

　　2、膽總管(guan)遠端梗(geng)阻，致管(guan)內壓力增加，從而引起(qi)擴張。

　　現代醫學證(zheng)明，膽總管(guan)囊腫的并發(fa)癥最常見(jian)的是(shi)黃(huang)疸，在兒童往(wang)往(wang)為最先注意(yi)到的癥狀，可(ke)(ke)為間(jian)歇(xie)性(xing)或進行性(xing)。黃(huang)疸重者可(ke)(ke)以(yi)出(chu)現有(you)皮(pi)膚刺癢、糞便灰(hui)白，尿(niao)暗(an)黑色為膽汁尿(niao)。

　　膽(dan)管囊(nang)腫臨床(chuang)表(biao)現(xian)為(wei)間歇(xie)(xie)性(xing)(xing)(xing)上腹(fu)(fu)(fu)痛(tong)(tong)、右(you)上腹(fu)(fu)(fu)腫塊和黃疸(dan)，稱為(wei)膽(dan)總管囊(nang)腫三(san)聯征(zheng)，但僅(jin)占總數的(de)1/3。55％～60％的(de)病例有(you)(you)(you)腹(fu)(fu)(fu)痛(tong)(tong)，60％～75％有(you)(you)(you)腫塊，65％～80％有(you)(you)(you)黃疸(dan)。臨床(chuang)表(biao)現(xian)頗不相(xiang)同，可(ke)(ke)(ke)以完全(quan)不痛(tong)(tong)，或為(wei)上腹(fu)(fu)(fu)部能耐受之鈍痛(tong)(tong)，甚至是右(you)上腹(fu)(fu)(fu)劇(ju)烈絞痛(tong)(tong)。黃疸(dan)是最常見的(de)癥狀(zhuang)，在兒(er)童(tong)往往為(wei)最先(xian)注意到(dao)的(de)癥狀(zhuang)，可(ke)(ke)(ke)為(wei)間歇(xie)(xie)性(xing)(xing)(xing)或進(jin)行性(xing)(xing)(xing)；嬰(ying)兒(er)進(jin)行性(xing)(xing)(xing)黃疸(dan)，應考慮到(dao)先(xian)天性(xing)(xing)(xing)膽(dan)道(dao)(dao)閉鎖(suo)。黃疸(dan)重者可(ke)(ke)(ke)有(you)(you)(you)皮膚刺(ci)癢(yang)、糞便灰白(bai)，尿暗黑色為(wei)膽(dan)汁(zhi)尿的(de)表(biao)現(xian)，黃疸(dan)程度(du)與膽(dan)道(dao)(dao)梗阻和感(gan)(gan)染程度(du)有(you)(you)(you)直接(jie)關系(xi)。上腹(fu)(fu)(fu)或右(you)季肋(lei)部可(ke)(ke)(ke)觸及腫物，大的(de)可(ke)(ke)(ke)占全(quan)右(you)腹(fu)(fu)(fu)部，捫之有(you)(you)(you)囊(nang)性(xing)(xing)(xing)感(gan)(gan)，固定不活(huo)動，小(xiao)型囊(nang)腫可(ke)(ke)(ke)稍有(you)(you)(you)移動。

　　其次，如(ru)果(guo)發(fa)生感(gan)染后(hou)，則(ze)出(chu)現(xian)明顯觸痛(tong)和反跳痛(tong)。如(ru)果(guo)是(shi)十二指腸(chang)內(nei)膽總管膨出(chu)，則(ze)同時有(you)十二指腸(chang)梗阻癥(zheng)狀。此外(wai)，尚可出(chu)現(xian)惡心(xin)、嘔吐、厭食、腹瀉(xie)以及體重(zhong)減輕等(deng)，發(fa)生感(gan)染則(ze)有(you)寒戰、發(fa)熱、白細胞計數(shu)會增加一定數(shu)量(liang)。

　　合(he)(he)理膳食(shi)(shi)，注(zhu)意營養搭配，少吃油(you)炸食(shi)(shi)品、熏烤(kao)食(shi)(shi)品、腌制(zhi)品、發霉食(shi)(shi)品及(ji)含有(you)添加(jia)劑的食(shi)(shi)品，再(zai)加(jia)上戒煙酒、經常運(yun)動，一定能做好(hao)膽(dan)(dan)管囊腫的預防。同時(shi)注(zhu)意，早期切除膽(dan)(dan)管囊腫，行(xing)膽(dan)(dan)腸吻合(he)(he)，使胰膽(dan)(dan)分流，對預防膽(dan)(dan)管囊腫惡變有(you)重要意義。

　　因此，膽(dan)管囊腫(zhong)的(de)(de)(de)預防不同(tong)于其他腫(zhong)瘤，采用常見腫(zhong)瘤的(de)(de)(de)普(pu)查方式意義不大，膽(dan)管囊腫(zhong)的(de)(de)(de)防治(zhi)策略的(de)(de)(de)制(zhi)定還須依照客觀情況及國情，加(jia)強隨(sui)訪(fang)和監測高(gao)危人群，提高(gao)診(zhen)療技(ji)術和水(shui)平，強調三早(zao)，即早(zao)期(qi)(qi)(qi)發現(xian)、早(zao)期(qi)(qi)(qi)診(zhen)斷(duan)、早(zao)期(qi)(qi)(qi)治(zhi)療，以期(qi)(qi)(qi)提高(gao)膽(dan)管囊腫(zhong)的(de)(de)(de)總體治(zhi)療效果。

　　膽管囊(nang)腫(比(bi)oledochal 。yst )常(chang)于(yu)10 歲前兒童期發病，女(nv)性多見(jian)，以(yi)(yi)腹(fu)痛(tong)、黃(huang)疽、嘔吐、發熱、腹(fu)部包塊為主(zhu)要臨床(chuang)表現。關于(yu)膽管囊(nang)腫的檢查有以(yi)(yi)下幾點(dian)：

　　1、CT

　　CT仍是(shi)常規(gui)的(de)檢查方法，可(ke)以(yi)示肝內外膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)的(de)擴(kuo)(kuo)張，可(ke)見(jian)梗阻近(jin)段膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)明顯擴(kuo)(kuo)張，膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)囊增大(da)，擴(kuo)(kuo)張的(de)膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)突然中斷，斷端形態(tai)不規(gui)則，并見(jian)塊影(ying)(ying)，有時可(ke)見(jian)膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)壁增厚(hou)，管(guan)(guan)(guan)(guan)腔(qiang)不規(gui)則狹(xia)窄，腫大(da)的(de)膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)囊以(yi)及(ji)周(zhou)圍組織器官，血(xue)管(guan)(guan)(guan)(guan)的(de)受(shou)累(lei)情況，或從膽(dan)(dan)(dan)(dan)(dan)管(guan)(guan)(guan)(guan)壁突入腔(qiang)內的(de)小結節(jie)影(ying)(ying)，為(wei)病(bing)變(bian)分期(qi)和手術切除(chu)的(de)可(ke)能(neng)性提(ti)供依據，螺旋CT血(xue)管(guan)(guan)(guan)(guan)造影(ying)(ying)(SCTA)技(ji)術可(ke)在(zai)很短時間內完成系列(lie)薄層斷面的(de)血(xue)管(guan)(guan)(guan)(guan)影(ying)(ying)像(xiang)，三維血(xue)管(guan)(guan)(guan)(guan)重(zhong)建技(ji)術還為(wei)了(le)解(jie)腫瘤(liu)與(yu)血(xue)管(guan)(guan)(guan)(guan)關系，肝門(men)部(bu)腫瘤(liu)能(neng)否切除(chu)提(ti)供重(zhong)要信息，CT掃描可(ke)獲得(de)與(yu)B超相同的(de)效(xiao)果(guo)，且影(ying)(ying)像(xiang)更為(wei)清(qing)晰。

　　2、超聲內鏡(EUS)

　　EUS是由內(nei)鏡(jing)與(yu)腔內(nei)超聲(sheng)兩種顯(xian)像技術結合起來(lai)的一(yi)種新型診斷工具，膽(dan)管(guan)壁EUS下可分(fen)三層：第(di)一(yi)層高(gao)回聲(sheng)相當黏(nian)膜加(jia)界面(mian)(mian)回聲(sheng);第(di)二層低回聲(sheng)為(wei)平滑肌纖維與(yu)纖維彈力組織(zhi);第(di)三層高(gao)回聲(sheng)為(wei)疏(shu)松的結締(di)組織(zhi)加(jia)界面(mian)(mian)回聲(sheng)，膽(dan)管(guan)癌EUS下呈低回聲(sheng)或高(gao)回聲(sheng)的腫(zhong)(zhong)塊，檢出(chu)率達96％，并可提示腫(zhong)(zhong)物大小和有無淋巴結轉移(yi)。

　　3、經皮經肝膽道造影術(PTC)

　　是膽(dan)管(guan)(guan)腫瘤診斷的(de)基(ji)本手段，能(neng)顯(xian)示腫瘤的(de)位(wei)置和范(fan)圍，確(que)診率達90％以(yi)上，PTC適用于肝內膽(dan)管(guan)(guan)有(you)擴(kuo)(kuo)張的(de)患(huan)者(zhe)，術(shu)(shu)后可(ke)留(liu)置導管(guan)(guan)進行膽(dan)汁引流(PTCD)，對B超，CT檢查(cha)顯(xian)示有(you)肝內膽(dan)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張的(de)患(huan)者(zhe)可(ke)行PTC檢查(cha)，不僅可(ke)直接顯(xian)示并明(ming)確(que)腫瘤的(de)部(bu)位(wei)，病變的(de)上緣和累及(ji)肝管(guan)(guan)的(de)范(fan)圍，同時還可(ke)了解腫瘤與(yu)肝管(guan)(guan)的(de)關系(xi)，此(ci)種檢查(cha)對術(shu)(shu)前確(que)定手術(shu)(shu)方案有(you)重要(yao)意(yi)義，其(qi)正確(que)診斷率可(ke)達90％以(yi)上。

　　4、逆行胰膽管造影(ERCP)

　　適用于(yu)膽管(guan)未(wei)完全阻塞的病例，可從膽管(guan)遠端顯(xian)示梗(geng)阻部位，判(pan)斷病變范圍。

　　5、纖維膽道鏡

　　可明(ming)(ming)確病(bing)(bing)變(bian)部(bu)位，范圍，尤其適用于(yu)肝內膽(dan)(dan)管(guan)，十二(er)指腸胰腺段膽(dan)(dan)管(guan)的(de)較早期腫瘤，纖維(wei)膽(dan)(dan)道鏡不僅可顯示病(bing)(bing)變(bian)的(de)形態(tai)，并可作(zuo)活(huo)檢(jian)來明(ming)(ming)確診斷，經口膽(dan)(dan)道子母鏡(PCS)以(yi)及纖維(wei)膽(dan)(dan)道鏡更可直視(shi)膽(dan)(dan)管(guan)內病(bing)(bing)變(bian)并鉗取組織活(huo)檢(jian)或細(xi)胞刷檢(jian)。

　　6、選擇性血管造影(SCAG)及經肝門靜脈造影(PTP)

? ? ? 可顯示肝(gan)門部(bu)入肝(gan)血管(guan)的(de)(de)情況及(ji)其(qi)與腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤的(de)(de)關(guan)系，膽管(guan)癌多屬(shu)血供較少的(de)(de)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤，血管(guan)造影(ying)一般不(bu)能對腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤的(de)(de)性質及(ji)范圍做出(chu)診斷。

　　7、磁共振胰膽管造影(MRCP)

? ? ? 可(ke)顯示(shi)近(jin)乎100％的(de)肝(gan)外膽管(guan)，90％不擴張的(de)肝(gan)內(nei)膽管(guan)也可(ke)沿肝(gan)外膽管(guan)向(xiang)上追(zhui)蹤，85％～100％可(ke)明(ming)確梗阻部位，優于(yu)PTC和(he)ERCP的(de)是，MRCP可(ke)同時顯示(shi)梗阻近(jin)端(duan)(duan)和(he)遠(yuan)端(duan)(duan)的(de)膽管(guan)，因此(ci)能計算梗阻的(de)長度(du)以及距離壺(hu)腹部的(de)長度(du)，便于(yu)手術計劃的(de)制(zhi)訂，MRI常規(gui)的(de)橫斷和(he)冠狀面掃描還(huan)可(ke)提供肝(gan)臟及周圍組織的(de)受累情況(kuang)。

　　膽管囊(nang)腫患者(zhe)應(ying)該注意以半流(liu)質食(shi)物為主(zhu)，易(yi)于吞咽和消化，可選用含粗纖(xian)維(wei)少的(de)(de)食(shi)物，如(ru)稀(xi)爛面(mian)條、粥、菜(cai)泥、肉泥、蒸(zheng)雞(ji)蛋(dan)糕、牛奶(nai)等。忌(ji)油煎、含粗纖(xian)維(wei)多的(de)(de)蔬菜(cai)、或刺激性調味品，應(ying)注意補充各種維(wei)生(sheng)素和無機鹽(yan)。另外要(yao)充分休息，忌(ji)食(shi)辛(xin)辣、油煎、燒烤等燥熱(re)之品，生(sheng)活中要(yao)忌(ji)酒醇(chun)甘肥，做到遵行醫生(sheng)的(de)(de)指導(dao)說明。

　　膽管(guan)囊腫(zhong)最常見于小(xiao)兒，本病(bing)可(ke)由于先天因(yin)素導致，也可(ke)繼(ji)發(fa)于其他疾(ji)病(bing)，因(yin)此治療要分清原因(yin)，一般本病(bing)的治療原則有下面幾點(dian)：

　　1、禁(jin)食(shi)及胃腸(chang)減壓，可減少膽(dan)汁和胰(yi)液分泌，減輕膽(dan)管(guan)內壓力(li)。

　　2、應用(yong)抗生素(su)控制感染(ran)，膽道感染(ran)常見(jian)菌(jun)為革蘭染(ran)色陰性(xing)的腸道需氧菌(jun)和厭氧菌(jun)，以桿菌(jun)為主(zhu)，可選(xuan)用(yong)頭孢菌(jun)素(su)和甲硝唑等。

　　3、腹痛明(ming)顯者可適當用抗膽堿能(neng)藥解(jie)痙。

　　4、合并急性化膿性膽管炎、嚴重阻塞(sai)性黃疸、早期肝功(gong)能衰竭(jie)的重癥患者可先行經十二(er)指腸(chang)鏡鼻膽管引流或經皮肝穿(chuan)刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇(ze)手術治療。

　　5、血清(qing)淀粉酶升高(gao)者按胰(yi)腺炎處理。

　　6、積(ji)極防(fang)治休(xiu)克，包(bao)括(kuo)輸血補液，糾正水(shui)、電解(jie)質(zhi)和酸堿失衡，監測生命體征(zheng)等。

　　7、加強護肝、營養支(zhi)持(chi)治療。補充(chong)各種脂溶性維生素(A、D、K 等(deng))，以維持(chi)良好的營養狀況。