良性(xing)陣發性(xing)腹膜炎綜合(he)征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也稱家族性(xing)地中海(hai)(hai)熱綜合(he)征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遺(yi)傳性(xing)家族性(xing)淀粉(fen)樣變性(xing)，Seigal-Cattan-Mamon綜合(he)征。本病多見于地中海(hai)(hai)沿(yan)岸地區，如西(xi)班牙和(he)葡萄牙的(de)猶太人、阿拉伯人，以青(qing)少年發病多見，男性(xing)多于女性(xing)，小(xiao)兒也可發病但較(jiao)成人少見。
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良性陣發性腹膜(mo)炎綜合征病因不明，可(ke)能為一種家族性常染色體隱性遺傳(chuan)性疾病，是淀(dian)粉(fen)樣(yang)變性（Amyloidosis）的(de)一種類型。其(qi)(qi)表現為腹膜(mo)的(de)充血水腫(zhong)，有(you)散在的(de)纖維(wei)素樣(yang)物質沉著或淀(dian)粉(fen)樣(yang)蛋白(bai)沉積(ji)，可(ke)伴有(you)少量滲液，其(qi)(qi)含有(you)漿液纖維(wei)蛋白(bai)，中性白(bai)細胞(bao)，淋巴細胞(bao)。同時周身(shen)其(qi)(qi)它器官(guan)如肝、脾、腎(shen)、心肺等組(zu)織也可(ke)有(you)淀(dian)粉(fen)樣(yang)蛋白(bai)沉積(ji)。
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良性陣發性腹膜炎(yan)綜合征(zheng)(zheng)常伴有蕁麻疹(zhen)、多發性神經炎(yan)、多發性漿膜炎(yan)等疾患，嚴重影響人們健康，因此(ci)一旦發現病征(zheng)(zheng)一定要及(ji)時到醫院進(jin)行(xing)治療。
良性(xing)(xing)陣發(fa)(fa)性(xing)(xing)腹(fu)(fu)膜炎綜合征(zheng)主要表現陣發(fa)(fa)性(xing)(xing)發(fa)(fa)熱或(huo)不規則發(fa)(fa)熱；腹(fu)(fu)痛(tong)、腹(fu)(fu)脹，可為彌漫性(xing)(xing)或(huo)局限于某一部(bu)位；常伴有胸痛(tong)、關節痛(tong)、神經(jing)功能障礙，發(fa)(fa)作(zuo)多呈間歇性(xing)(xing)周期(qi)性(xing)(xing)，發(fa)(fa)作(zuo)間期(qi)癥(zheng)狀(zhuang)可完全(quan)緩解，女性(xing)(xing)患者常在月經(jing)期(qi)發(fa)(fa)作(zuo)；查體表現有腹(fu)(fu)部(bu)壓痛(tong)、肝(gan)腹(fu)(fu)腫大、腹(fu)(fu)水征(zheng)陽性(xing)(xing)。
良性陣(zhen)發性腹膜炎綜合征屬(shu)于遺(yi)傳(chuan)性疾病(bing)，是(shi)指因(yin)受精卵(luan)中的遺(yi)傳(chuan)物質（DNA）異(yi)(yi)常(chang)或生殖細胞所(suo)攜帶的遺(yi)傳(chuan)信(xin)息異(yi)(yi)常(chang)所(suo)引起(qi)的子代的性狀異(yi)(yi)常(chang)。這種疾病(bing)預防的最根本(ben)方式是(shi)做好產前(qian)檢查(cha)，發現異(yi)(yi)常(chang)及時處(chu)理。
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良性(xing)陣發性(xing)腹膜炎綜合征臨(lin)床表現復雜(za)，需通過全面系統的檢(jian)查(cha)方可確診。
1、在發(fa)作(zuo)期白(bai)細胞常升(sheng)高，血(xue)沉增快，α2球蛋白(bai)增加(jia)；尿(niao)蛋白(bai)陽(yang)性，可有(you)管型尿(niao)。
2、肝臟受累(lei)時可有肝功能(neng)輕度異常(chang)。
3、胸(xiong)腹水檢(jian)查呈漿液纖(xian)維蛋白性。
4、剛果紅試驗以1％剛果紅溶液和0.22ml/kg體重靜脈(mo)注射后(hou)，于4分(fen)及1小時后(hou)抽取靜脈(mo)血各(ge)10ml，作(zuo)比色(se)檢查，表現染劑留存在血清中的(de)百分(fen)率(lv)明顯減少，活體組(zu)織(zhi)病理檢查有淀(dian)粉樣蛋白沉(chen)積(ji)。
良(liang)性(xing)(xing)陣發(fa)性(xing)(xing)腹(fu)膜炎綜合征患(huan)者(zhe)無特殊飲食要(yao)求，但推薦(jian)患(huan)者(zhe)飲食以清淡為主，少食高(gao)鹽、高(gao)糖、高(gao)脂、刺(ci)激(ji)性(xing)(xing)食物，多吃新(xin)鮮的水(shui)果(guo)與(yu)蔬菜，飲食搭配合理，營(ying)養豐富(fu)。
良性(xing)陣發(fa)性(xing)腹膜炎綜合(he)征在(zai)治療(liao)上(shang)，可(ke)應(ying)用(yong)秋水仙堿（Colchicin）以(yi)降低(di)其(qi)發(fa)作(zuo)次(ci)數。發(fa)作(zuo)時每(mei)日劑量(liang)為(wei)1.2～1.8mg/kg，稀釋后(hou)分2～3次(ci)緩(huan)慢靜脈注射。發(fa)作(zuo)減少后(hou)每(mei)日維持量(liang)為(wei)0.6mg/kg體(ti)重，并作(zuo)長期預防性(xing)治療(liao)（2～3年）。由于本藥有致畸(ji)、骨髓(sui)抑(yi)制、精(jing)子缺乏等副作(zuo)用(yong)，故應(ying)慎用(yong)。有人認識只用(yong)于活(huo)動量(liang)顯(xian)著受(shou)限(xian)患者。此外(wai)(wai)也可(ke)應(ying)用(yong)二甲亞楓（Dimothylphoxide）的報道(dao)。發(fa)作(zuo)時為(wei)緩(huan)解癥狀也可(ke)試用(yong)腎上(shang)腺皮(pi)質(zhi)激素。另外(wai)(wai)應(ying)加強支(zhi)持治療(liao)。
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