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　　臍膨(peng)(peng)出是由于胚(pei)胎(tai)發育過程中胚(pei)胎(tai)體(ti)腔(qiang)關(guan)閉過程停頓所引(yin)起，部分學(xue)者認(ren)為本病有家(jia)族(zu)傾向。巨大的臍膨(peng)(peng)出囊(nang)內除腸道外還可見肝、腎(shen)、脾、膀(bang)胱(guang)等。臍膨(peng)(peng)出常(chang)合(he)并心(xin)血管(guan)、消化、泌尿(niao)、運動(dong)、中樞神經(jing)系(xi)統的畸形(xing)。

　　臍膨出(chu)患(huan)兒(er)囊壁的(de)血(xue)液供給障礙和(he)破裂可導致(zhi)腹(fu)腔(qiang)臟器脫出(chu)和(he)繼發(fa)腹(fu)腔(qiang)感(gan)染，嚴重(zhong)時常(chang)可危(wei)及(ji)患(huan)兒(er)的(de)生命。若患(huan)兒(er)及(ji)時進行(xing)手術(shu)，應(ying)注意防治術(shu)后并(bing)發(fa)癥(zheng)。

　　1、呼吸障礙：由于膈肌上(shang)推，使呼吸困難，引起發紺，甚而致命。

　　2、循環障礙：腹內壓增高，壓迫下(xia)腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環衰竭及下(xia)肢充(chong)血性水腫。

　　3、腸梗阻：壓迫胃和小腸(chang)，致腸(chang)管堵塞、壞死(si)或穿(chuan)孔。

　　4、創口崩裂：創口張力太大，容易(yi)裂(lie)開，再次造成內臟脫出(chu)。

　　臍(qi)膨出(chu)可分為巨(ju)型(xing)臍(qi)膨出(chu)及小型(xing)臍(qi)膨出(chu)，癥狀表(biao)現為：

　　1、巨型臍膨出

　　腹壁(bi)的(de)缺(que)損環(huan)的(de)直徑(jing)超過5cm，有(you)(you)時可(ke)達10cm以(yi)(yi)上，膨出(chu)部(bu)(bu)分的(de)直徑(jing)往(wang)往(wang)還要大，可(ke)在(zai)腹部(bu)(bu)中央突(tu)出(chu)如(ru)饅頭樣的(de)腫物(wu)，臍(qi)帶連接于囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)的(de)頂部(bu)(bu)。出(chu)生后通過透(tou)明膜(mo)(mo)(mo)可(ke)以(yi)(yi)見到囊(nang)(nang)內(nei)(nei)的(de)器(qi)官，囊(nang)(nang)內(nei)(nei)容物(wu)除了小腸(chang)、結(jie)腸(chang)之外，還有(you)(you)肝(gan)臟、脾、胰(yi)腺甚至膀胱(guang)等。6～8h后由(you)(you)于囊(nang)(nang)壁(bi)血液供應(ying)缺(que)乏和暴(bao)露于空氣之中，囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)變得渾濁、水腫，囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)增厚(hou)，2～3天后變得干枯、脆弱，易破(po)裂，甚至出(chu)現壞死。囊(nang)(nang)壁(bi)的(de)破(po)裂可(ke)以(yi)(yi)導致(zhi)腹腔的(de)感染和囊(nang)(nang)內(nei)(nei)臟器(qi)的(de)脫(tuo)出(chu)，嚴重者可(ke)以(yi)(yi)招致(zhi)患(huan)兒(er)(er)死亡，故應(ying)在(zai)早(zao)期及時處理。約1％患(huan)兒(er)(er)囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)在(zai)產前或產程中破(po)裂，導致(zhi)內(nei)(nei)臟脫(tuo)出(chu)，囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)一旦在(zai)宮內(nei)(nei)破(po)裂，脫(tuo)出(chu)的(de)臟器(qi)由(you)(you)于長(chang)時間(jian)浸泡(pao)在(zai)羊水中，腸(chang)壁(bi)水腫、增厚(hou)，表面(mian)無光澤(ze)，并(bing)有(you)(you)炎性滲(shen)出(chu)物(wu)覆(fu)蓋(gai)，表面(mian)有(you)(you)許多胎糞色纖維(wei)素(su)，腹腔繼發(fa)感染，死亡率(lv)極高。如(ru)果分娩時囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)破(po)裂，內(nei)(nei)臟及腸(chang)管顏(yan)色較(jiao)鮮(xian)紅，沒有(you)(you)黃色纖維(wei)素(su)覆(fu)蓋(gai)，經緊急處理后，患(huan)兒(er)(er)可(ke)獲挽救。雖然囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)破(po)裂的(de)時間(jian)不(bu)同(tong)，但均可(ke)找到殘余(yu)囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)，囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)基底部(bu)(bu)的(de)皮膚(fu)可(ke)以(yi)(yi)沿囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)的(de)表面(mian)爬行(xing)，最(zui)終于囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)痂下形成結(jie)締組(zu)織覆(fu)蓋(gai)于囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)的(de)表面(mian)，皮膚(fu)與囊(nang)(nang)膜(mo)(mo)(mo)連接部(bu)(bu)易發(fa)生感染，并(bing)可(ke)擴散(san)到腹腔。

　　2、小型臍膨出

　　腹壁缺損環的直(zhi)徑小(xiao)(xiao)于5cm，在腹部(bu)中央(yang)(yang)突出如(ru)橘子，甚至橄(gan)欖樣(yang)的腫(zhong)物。因(yin)為膨出部(bu)分的直(zhi)徑往(wang)往(wang)較腹壁缺損環大，所以(yi)可(ke)形成腹部(bu)中央(yang)(yang)帶(dai)蒂(di)樣(yang)物，囊內(nei)容(rong)物大多(duo)只有(you)小(xiao)(xiao)腸(chang)(chang)，有(you)時可(ke)有(you)橫結腸(chang)(chang)。分娩(mian)接生(sheng)時，如(ru)發現臍部(bu)擴大，應在臍帶(dai)上方結扎，防止將腸(chang)(chang)管結扎在其中，引起腸(chang)(chang)壞死。

　　臍膨出是(shi)最常見的先(xian)天性腹(fu)壁(bi)發育畸形，發病(bing)率為1/5000-1/10000，多為男性。病(bing)因目(mu)前尚不清，部(bu)分(fen)學者認為本病(bing)有家族傾向。本病(bing)的主要預防措施是(shi)：

　　1、不要過多地(di)吃(chi)咸而辣的食(shi)(shi)物，不吃(chi)過熱、過冷、過期及(ji)變質的食(shi)(shi)物；

　　2、有(you)某(mou)種疾病遺傳基因者酌情吃(chi)一些含(han)堿(jian)量高的堿(jian)性食品，保持良(liang)好的精(jing)神狀態；

　　3、母孕期(qi)定期(qi)腹部超聲檢(jian)查，可早期(qi)發現臍膨(peng)出，以便產后立(li)即采取治療措施。

　　臍膨出癥狀明顯(xian)，無特殊檢查。但(dan)術(shu)前應做X線胸(xiong)部(bu)透視、胃腸道B超及其他檢查，了解(jie)有無伴發(fa)畸形及其他并發(fa)癥，以便(bian)手術(shu)中一同處理。

　　臍(qi)膨出術后(hou)患(huan)兒(er)盡量選(xuan)(xuan)擇(ze)富含優質(zhi)蛋白質(zhi)的(de)食物，如(ru)奶(nai)(nai)及奶(nai)(nai)制(zhi)品(年紀大(da)的(de)患(huan)兒(er)最好(hao)選(xuan)(xuan)用脫脂鮮奶(nai)(nai)或奶(nai)(nai)粉)、蛋類、大(da)豆(dou)粉、動物的(de)肝(gan)腎(shen)、瘦肉(rou)、魚、雞肉(rou)、酸奶(nai)(nai)等，每日(ri)6餐。

　　臍膨(peng)出(chu)患兒不(bu)論膨(peng)出(chu)的(de)(de)大小(xiao)，都應盡早手(shou)(shou)術(shu)。如能(neng)在生后6h內完成手(shou)(shou)術(shu)，不(bu)但可(ke)以減(jian)少感(gan)染(ran)和囊膜破裂的(de)(de)危險，而且由于胃腸道(dao)內沒有食物，氣體少，有利于將膨(peng)出(chu)的(de)(de)臟器回納腹腔(qiang)進行修補，可(ke)降低死亡率(lv)。

　　一、手術治療

　　1、適應證

　　（1）不(bu)論臍(qi)(qi)膨(peng)出大小，囊膜壁破(po)裂者應急診(zhen)手(shou)術，術中先妥善處(chu)理腸道(dao)畸形，然(ran)后再按(an)囊膜破(po)裂的原則治(zhi)療臍(qi)(qi)膨(peng)出；

　　（2）小型臍膨出，基底部直徑小于(yu)5cm，囊內僅含(han)(han)有(you)(you)腸管(guan)，而不含(han)(han)有(you)(you)肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起(qi)呼吸和循環功能障礙者；

　　（3）囊(nang)膜基底呈(cheng)蒂狀，膨出(chu)臟器(qi)易發生扭轉引起梗(geng)阻或(huo)嵌頓者；

　　（4）合(he)并(bing)腸(chang)閉鎖、腸(chang)狹窄、腸(chang)旋轉(zhuan)不良(liang)等腸(chang)梗阻(zu)畸形者。

　　2、術前準備

　　臍(qi)膨出病兒因巨大羊(yang)膜囊(nang)或腸管直接暴露在體外，熱量喪失(shi)(shi)很快，容易(yi)出現(xian)低體溫；體液(ye)也可迅速丟失(shi)(shi)，導致水(shui)、電(dian)解(jie)質(zhi)平(ping)衡(heng)失(shi)(shi)調；由(you)于(yu)污染，則易(yi)發生感染和(he)(he)敗血癥。故術前應(ying)重(zhong)點做好(hao)體溫管理、預(yu)防感染和(he)(he)糾正水(shui)、電(dian)解(jie)質(zhi)平(ping)衡(heng)失(shi)(shi)調。

　　（1）覆(fu)蓋(gai)羊(yang)(yang)膜(mo)(mo)：病兒出(chu)(chu)生(sheng)后，立即(ji)用無菌(jun)溫鹽(yan)水抗生(sheng)素紗布覆(fu)蓋(gai)羊(yang)(yang)膜(mo)(mo)或(huo)(huo)脫(tuo)出(chu)(chu)的腸(chang)(chang)管(guan)(guan)，外面置(zhi)干紗布包裹(guo)，在敷料外再敷一(yi)層塑料膜(mo)(mo)，或(huo)(huo)將患兒軀體放入塑料袋(dai)內，以防(fang)水分(fen)蒸(zheng)發(fa)和熱量丟失。對有(you)腸(chang)(chang)管(guan)(guan)脫(tuo)出(chu)(chu)者，包裹(guo)時應將腸(chang)(chang)管(guan)(guan)提離腹壁，并注意(yi)防(fang)止腸(chang)(chang)管(guan)(guan)扭曲和絞窄。

　　對就診較(jiao)晚，伴有體(ti)(ti)溫(wen)低下、羊膜或臟器污染(ran)的病例(li)，先(xian)用溫(wen)生理(li)鹽水抗生素溶液反(fan)復沖洗，使體(ti)(ti)溫(wen)慢慢恢復，同時可清(qing)除臟器表(biao)面的污染(ran)。對防止低體(ti)(ti)溫(wen)所致的代(dai)謝紊亂和腹膜炎引起(qi)的敗血癥(zheng)非常有效。

　　（2）胃(wei)管減壓：留置胃(wei)管并(bing)經常抽吸，防(fang)止嘔吐和減少胃(wei)腸道(dao)氣體(ti)。應迅(xun)速(su)轉(zhuan)外科處(chu)理。

　　（3）快(kuai)速補液：糾(jiu)正(zheng)水電解質平衡失調，并給(gei)血漿20～40ml，γ-球蛋白(bai)50mg/kg。同時(shi)給(gei)廣(guang)譜抗生素、維(wei)生素K、吸(xi)氧等(deng)。

　　上(shang)述各項處置(zhi)，包括對(dui)病兒(er)的必要檢查，均應(ying)在1～2h內完成，以保(bao)證盡快施(shi)行(xing)手術。

　　3、手術方法

　　手術(shu)(shu)(shu)有一期修(xiu)(xiu)補術(shu)(shu)(shu)、二期修(xiu)(xiu)補術(shu)(shu)(shu)和(he)分期整復修(xiu)(xiu)補術(shu)(shu)(shu)3種(zhong)。手術(shu)(shu)(shu)步驟分成3步，分別為(wei)內臟復位、切除疝囊及修(xiu)(xiu)補腹壁。

　　二、非手術療法

　　過去認為，手術(shu)是挽救(jiu)病(bing)(bing)兒(er)(er)生命的唯一方法(fa)，但死亡率較(jiao)高。近(jin)年來，有人根據病(bing)(bing)兒(er)(er)的具(ju)體情(qing)況采(cai)用不(bu)同的治(zhi)療方法(fa)，即對早期就診(zhen)的病(bing)(bing)兒(er)(er)仍采(cai)用手術(shu)治(zhi)療。但對那些就診(zhen)較(jiao)晚，全身情(qing)況不(bu)佳，局部已有感染的病(bing)(bing)兒(er)(er)，則采(cai)用非手術(shu)療法(fa)，也獲得了較(jiao)好的效果(guo)。

　　1、治療機理

　　非手(shou)術(shu)療法是(shi)將結痂(jia)劑(ji)涂(tu)在囊(nang)膜(mo)表(biao)面(mian)使其干(gan)燥并結痂(jia)，痂(jia)下生長(chang)(chang)出(chu)肉(rou)芽組織，然后由(you)外周皮緣再向肉(rou)芽組織表(biao)面(mian)生長(chang)(chang)出(chu)上皮細胞(bao)，囊(nang)膜(mo)由(you)上皮細胞(bao)和結締(di)組織覆(fu)蓋，形(xing)成類似(si)腹外疝的形(xing)式，以后選擇適當時機再修補腹外疝。

　　2、適應證

　　（1）囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別(bie)是早(zao)產兒合(he)并(bing)其他嚴重畸形或并(bing)發癥而不適合(he)手術者，如膀(bang)胱外翻、嚴重心臟(zang)病、多(duo)發畸形等；

　　（2）巨大臍膨出囊膜(mo)完整(zheng)、脫出內臟(zang)不(bu)能(neng)還納入腹腔，又(you)無(wu)條件行分(fen)期手術修補(bu)者(zhe)；

　　（3）生(sheng)后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。

　　3、常用結痂劑

　　患兒可以(yi)應(ying)用芐烷胺(zephiran)、0.5％硝酸銀(yin)液、1％碘酊(ding)或0.5％紅汞加65％乙醇等，由于(yu)紅汞吸(xi)收后(hou)可引起(qi)全身性(xing)中毒，近(jin)年來極(ji)少應(ying)用。

　　4、操作方法

　　應選擇適當結痂(jia)(jia)(jia)劑涂擦在囊(nang)膜(mo)及其(qi)周(zhou)(zhou)圍(wei)，每天(tian)涂擦囊(nang)膜(mo)l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后(hou)(hou)(hou)用(yong)無菌(jun)紗布覆蓋，外用(yong)彈(dan)性繃帶包(bao)扎。因為乙(yi)醇(chun)和硝酸銀有殺菌(jun)、凝(ning)固(gu)蛋白及收(shou)斂的(de)作用(yong)，一(yi)般(ban)在1～2天(tian)后(hou)(hou)(hou)囊(nang)被呈干痂(jia)(jia)(jia)狀，1周(zhou)(zhou)后(hou)(hou)(hou)整個囊(nang)膜(mo)上會結成一(yi)層(ceng)厚(hou)厚(hou)的(de)結痂(jia)(jia)(jia)，干痂(jia)(jia)(jia)逐(zhu)漸(jian)脫落，創面有肉芽(ya)組織增生(sheng)，而周(zhou)(zhou)圍(wei)的(de)上皮(pi)組織逐(zhu)漸(jian)向中央生(sheng)長(chang)，一(yi)般(ban)在2～3個月(yue)內，皮(pi)膚可(ke)以覆蓋整個囊(nang)膜(mo)。由于瘢痕(hen)的(de)收(shou)縮，腸管逐(zhu)漸(jian)退入(ru)(ru)腹(fu)腔，在此過(guo)程(cheng)中，隨著(zhu)患兒的(de)生(sheng)長(chang)發(fa)育，腹(fu)腔的(de)容積逐(zhu)步擴大(da)，突出體外的(de)臟器如肝(gan)臟、腸管等緩慢還納入(ru)(ru)腹(fu)腔。待1～2歲后(hou)(hou)(hou)手術修補腹(fu)壁。

　　非(fei)手(shou)術(shu)療法(fa)不需(xu)要(yao)特殊設備(bei)及技術(shu)，方法(fa)簡便易行，效果可靠。但(dan)亦有缺點(dian)：不能發(fa)現腹內其他伴發(fa)畸形；上皮細胞、瘢(ban)痕組織愈合覆蓋囊膜(mo)所(suo)需(xu)治療時(shi)間較長；腸(chang)管與瘢(ban)痕間常(chang)有廣泛粘連(lian)，致使修補手(shou)術(shu)較為困難。