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肝肺綜合癥

  肝(gan)肺綜合(he)征(HPS)是在慢性肝(gan)病和/或門脈高壓的(de)(de)(de)(de)基(ji)礎(chu)上出現肺內血(xue)管(guan)異常擴(kuo)張、氣體(ti)交換障礙、動(dong)脈血(xue)氧(yang)合(he)作用異常,導致(zhi)的(de)(de)(de)(de)低氧(yang)血(xue)癥及一系(xi)列病理生理變化和臨(lin)床表現,臨(lin)床特征為排除(chu)原發(fa)心肺疾(ji)患后(hou)的(de)(de)(de)(de)三聯征,即(ji)(ji)基(ji)礎(chu)肝(gan)臟病、肺內血(xue)管(guan)擴(kuo)張和動(dong)脈血(xue)氧(yang)合(he)功能障礙,肺氣體(ti)交換障礙導致(zhi)的(de)(de)(de)(de)動(dong)脈血(xue)液氧(yang)合(he)作用異常,即(ji)(ji)肺泡氣-動(dong)脈血(xue)氧(yang)分壓差上升、低氧(yang)血(xue)癥,是肝(gan)肺綜合(he)征的(de)(de)(de)(de)重要(yao)生理基(ji)礎(chu)。肝(gan)肺綜合(he)征是終末期肝(gan)臟病的(de)(de)(de)(de)嚴重肺部(bu)并發(fa)癥。

目錄
1.肝肺綜合癥的發病原因有哪些 2.肝肺綜合癥容易導致什么并發癥 3.肝肺綜合癥有哪些典型癥狀 4.肝肺綜合癥應該如何預防 5.肝肺綜合癥需要做哪些化驗檢查 6.肝肺綜合癥病人的飲食宜忌 7.西醫治療肝肺綜合癥的常規方法

1肝肺綜合癥的發病原因有哪些

  引發低氧(yang)血癥的(de)(de)肝病(bing)病(bing)因(yin)(yin)為(wei)各種急(ji)、慢性(xing)(xing)肝病(bing)均可(ke)伴有肺血管異常和動脈低氧(yang)血癥,最主要(yao)的(de)(de)是慢性(xing)(xing)肝病(bing)導致(zhi)的(de)(de)肝硬(ying)(ying)化(hua),特別是隱源性(xing)(xing)肝硬(ying)(ying)化(hua)、酒精性(xing)(xing)肝硬(ying)(ying)化(hua)、肝炎肝硬(ying)(ying)化(hua)及(ji)原(yuan)發性(xing)(xing)膽汁性(xing)(xing)肝硬(ying)(ying)化(hua)。門(men)靜脈高(gao)壓可(ke)能是肝肺綜合征(zheng)的(de)(de)主要(yao)發病(bing)因(yin)(yin)素,并(bing)未(wei)發現其與(yu)肝硬(ying)(ying)化(hua)嚴重程度具(ju)有相關(guan)性(xing)(xing)。肝肺綜合征(zheng)的(de)(de)發生發展是多種因(yin)(yin)素作用的(de)(de)結果(guo),不(bu)能單純用門(men)脈高(gao)壓或肝功能不(bu)全來(lai)解釋。

  肝肺綜合征(zheng)的發生(sheng)機理與氧合血(xue)(xue)紅(hong)蛋白親(qin)和力下降,前(qian)列(lie)腺素(su)等血(xue)(xue)管(guan)擴(kuo)張(zhang)因子致之(zhi)肺毛(mao)細血(xue)(xue)管(guan)擴(kuo)張(zhang),肺內(動靜脈(mo)和門-肺靜脈(mo))分流(liu)(liu),肺泡(pao)和毛(mao)細血(xue)(xue)管(guan)氧彌散受限(xian),通氣/血(xue)(xue)流(liu)(liu)比例失調(diao)以及胸、腹水(shui)壓擠等有(you)關。主要病變為肺血(xue)(xue)管(guan)擴(kuo)張(zhang)、肺循環紊亂,肺內周圍血(xue)(xue)管(guan)床及近肺門處大(da)動、靜脈(mo)有(you)多處吻合支,有(you)混(hun)合的靜脈(mo)血(xue)(xue)藉之(zhi)進入肺靜脈(mo)。

2肝肺綜合癥容易導致什么并發癥

  肝肺綜合(he)癥患者(zhe)(zhe)易并發(fa)肝硬化、病(bing)毒性(xing)(xing)肝炎(yan)、中(zhong)毒性(xing)(xing)肝炎(yan)及肝豆狀(zhuang)核(he)變性(xing)(xing)等疾(ji)病(bing)。疾(ji)病(bing)影響患者(zhe)(zhe)的日常(chang)生活,危害患者(zhe)(zhe)健(jian)康,一定要及時治療。

3肝肺綜合癥有哪些典型癥狀

  由(you)于肝肺(fei)綜合征是由(you)原發性肝病(bing)引起的(de)(de)肺(fei)內(nei)血管擴張(zhang)和(he)動脈氧(yang)合不足所構成的(de)(de)三聯征,故(gu)其(qi)臨(lin)床(chuang)表現以原發肝病(bing)及肺(fei)部病(bing)變為主要臨(lin)床(chuang)特點。

  1、原發肝病的臨床表現

  各(ge)種肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病均可發(fa)生肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)肺(fei)綜合征(zheng),但以慢性(xing)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病最為(wei)常(chang)見,尤其是各(ge)種原因引(yin)起的肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)如隱(yin)源性(xing)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)、酒(jiu)精性(xing)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)、肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)炎(yan)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)、壞死后肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)及膽汁性(xing)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)等,多數(shu)病人(ren)(約占(zhan)80%)以各(ge)種肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病的臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)(xian)而(er)(er)就診,而(er)(er)此時尚缺(que)乏呼吸系統癥狀,其各(ge)種肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病的臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)(xian)由于病因,病程及肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)細胞功(gong)能(neng)(neng)(neng)損害程度及并發(fa)癥不(bu)同而(er)(er)又有(you)很(hen)大差(cha)別,其中最常(chang)見的臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)(xian)有(you)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)掌、蜘蛛(zhu)痣(zhi)(zhi)、黃疸、肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)脾大、腹水、消(xiao)化(hua)(hua)(hua)道(dao)出血(xue)(xue)(xue)、肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)功(gong)能(neng)(neng)(neng)異(yi)常(chang)等,但與肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)肺(fei)綜合征(zheng)之間并無明顯(xian)相關(guan)性(xing),部(bu)分臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)(chuang)上肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病相當穩定的患者也可出現(xian)(xian)(xian)(xian)肺(fei)功(gong)能(neng)(neng)(neng)進行性(xing)減(jian)退的臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(xian)(xian),有(you)資料顯(xian)示如在慢性(xing)肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)病,肝(gan)(gan)(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(hua)患者出現(xian)(xian)(xian)(xian)蜘蛛(zhu)痣(zhi)(zhi)則提示可能(neng)(neng)(neng)有(you)肺(fei)血(xue)(xue)(xue)管床(chuang)(chuang)(chuang)的異(yi)常(chang)改變,甚至有(you)人(ren)認為(wei)具有(you)蜘蛛(zhu)痣(zhi)(zhi)體(ti)征(zheng)者,全身及肺(fei)血(xue)(xue)(xue)管擴張(zhang)明顯(xian),氣體(ti)交換障礙(ai)嚴重,提示其可能(neng)(neng)(neng)為(wei)肺(fei)血(xue)(xue)(xue)管擴張(zhang)的表(biao)皮標記(ji)。

  2、肺功能障礙的臨床表現

  由于(yu)本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)無(wu)原發(fa)性(xing)心肺疾病(bing)(bing)(bing)(bing),多數(80%~90%)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)是(shi)在(zai)各(ge)種(zhong)肝(gan)(gan)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)基礎上(shang)逐漸(jian)出(chu)現(xian)(xian)呼(hu)吸(xi)系統表(biao)現(xian)(xian),如(ru)發(fa)紺(gan)、呼(hu)吸(xi)困(kun)(kun)難(nan)(nan)(nan)、杵狀指(趾)、直立(li)性(xing)缺氧(yang)、仰臥呼(hu)吸(xi)(platypnea)等,其中,進行性(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)(kun)難(nan)(nan)(nan)是(shi)肝(gan)(gan)肺綜合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)最常見的(de)(de)(de)(de)肺部癥(zheng)狀,Binay等認為發(fa)紺(gan)是(shi)惟一可(ke)(ke)靠的(de)(de)(de)(de)臨床(chuang)(chuang)(chuang)體(ti)征(zheng)(zheng)(zheng),仰臥呼(hu)吸(xi)、直立(li)性(xing)缺氧(yang)是(shi)本(ben)征(zheng)(zheng)(zheng)最具特征(zheng)(zheng)(zheng)性(xing)的(de)(de)(de)(de)表(biao)現(xian)(xian),肺部檢查一般無(wu)明(ming)顯陽性(xing)體(ti)征(zheng)(zheng)(zheng),少數患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)(約16%~20%)可(ke)(ke)在(zai)無(wu)各(ge)種(zhong)肝(gan)(gan)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)(de)(de)臨床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)時(shi)(shi)(shi)以(yi)(yi)運(yun)動性(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)(kun)難(nan)(nan)(nan)為主訴就(jiu)(jiu)診(zhen)(zhen),臨床(chuang)(chuang)(chuang)應(ying)予以(yi)(yi)重視,以(yi)(yi)防誤診(zhen)(zhen),國內高志等曾(ceng)報道2例(li)肝(gan)(gan)肺綜合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)以(yi)(yi)發(fa)紺(gan),活(huo)動后心慌(huang),氣短為主訴就(jiu)(jiu)診(zhen)(zhen)的(de)(de)(de)(de)病(bing)(bing)(bing)(bing)例(li),發(fa)現(xian)(xian)同時(shi)(shi)(shi)伴有(you)肝(gan)(gan)硬(ying)化臨床(chuang)(chuang)(chuang)表(biao)現(xian)(xian)(如(ru)肝(gan)(gan)掌(zhang)、蜘蛛痣、肝(gan)(gan)脾腫大(da)、腹水),利(li)于(yu)本(ben)病(bing)(bing)(bing)(bing)診(zhen)(zhen)斷,如(ru)肝(gan)(gan)病(bing)(bing)(bing)(bing)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)同時(shi)(shi)(shi)合(he)并(bing)其他肺部疾患(huan)(huan)(如(ru)慢支,肺氣腫及肺炎,胸腔積液等)可(ke)(ke)與肝(gan)(gan)肺綜合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)同時(shi)(shi)(shi)并(bing)存,則可(ke)(ke)出(chu)現(xian)(xian)明(ming)顯的(de)(de)(de)(de)呼(hu)吸(xi)道癥(zheng)狀,應(ying)注意鑒別,有(you)資料研(yan)究表(biao)明(ming):肝(gan)(gan)肺綜合(he)征(zheng)(zheng)(zheng)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)從最初出(chu)現(xian)(xian)呼(hu)吸(xi)困(kun)(kun)難(nan)(nan)(nan)到明(ming)確診(zhen)(zhen)斷平均需要2~7年的(de)(de)(de)(de)時(shi)(shi)(shi)間,也有(you)約18%的(de)(de)(de)(de)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)在(zai)肝(gan)(gan)病(bing)(bing)(bing)(bing)診(zhen)(zhen)斷明(ming)確時(shi)(shi)(shi)即已出(chu)現(xian)(xian)呼(hu)吸(xi)困(kun)(kun)難(nan)(nan)(nan)。

  (1)直立性缺氧

  患者由(you)仰(yang)臥(wo)位改為(wei)站(zhan)立位時(shi)PaO2降低>10%。

  (2)仰臥呼吸

  患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)由仰臥位改為站立位時出現(xian)心慌(huang)、胸悶(men)、氣短癥(zheng)狀,患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)回復仰臥位狀態上述(shu)癥(zheng)狀改善,據(ju)Krowka報道(dao),約80%~90%的(de)(de)肝肺綜合(he)征(zheng)(zheng)出現(xian)上述(shu)兩項表(biao)(biao)現(xian),是由于肝肺綜合(he)征(zheng)(zheng)患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)肺部血管擴張主要分布于中,下肺野,當患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)從(cong)仰臥位到站立位時,在重力(li)的(de)(de)作用下,中下肺血流增加,加重了低氧血癥(zheng)引(yin)起的(de)(de),雖然(ran)上述(shu)兩項表(biao)(biao)現(xian)不是肝肺綜合(he)征(zheng)(zheng)所(suo)特有,但提示了患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)肺內血管系統(tong)有明(ming)顯(xian)異常,如各種肝病患(huan)(huan)(huan)(huan)者(zhe)出現(xian)上述(shu)兩項表(biao)(biao)現(xian),應行進一步檢查以便(bian)確認。

4肝肺綜合癥應該如何預防

  預(yu)防肝肺(fei)綜合癥(zheng)應積極預(yu)防肝臟(zang)疾病,積極參加各種體育活(huo)動,提高(gao)自身免疫(yi)力。經常(chang)食(shi)用香菇、蘑(mo)菇、大棗、靈芝、四季(ji)豆(蕓豆),有(you)利于(yu)提高(gao)免疫(yi)力,打破病毒耐受狀(zhuang)態;注意高(gao)蛋(dan)白、高(gao)維生素飲食(shi)。勿(wu)長期過(guo)度(du)勞累(lei),保持充足的睡眠,一(yi)般(ban)工(gong)作(zuo)、學習(xi)均可以。忌酒、忌用一(yi)切(qie)損肝藥物。

  1)臥床休息

  取高(gao)枕半臥位(wei)或側臥位(wei),避免(mian)平臥位(wei),以免(mian)腹水壓迫腎臟。

  2)飲食補充優質蛋白質

  蛋白質的供給(gei)量應以病(bing)人能夠耐受足以維持氮平衡并能促進肝細(xi)胞再生(sheng)而不致誘發肝性腦病(bing)為度。

  3)保持大便次數

  保(bao)持大(da)(da)便每(mei)天要有2~3次,并(bing)注意(yi)顏色變化,以防血氨積(ji)聚。如果大(da)(da)便呈鮮紅或黑色說明有出血現象應報告醫生給以止血處理(li)。

  4)監測脈搏和血壓

  肝腎綜合癥(zheng)患者及家屬要學會正確(que)測試脈搏和(he)血壓,便于出院后繼續監測生命體(ti)征的(de)變化。

  5)限制鈉的攝入

  每日攝入準確記錄出入水(shui)量,特別應注意(yi)觀察尿(niao)液的總(zong)量、顏色、比(bi)重。

  6)保持心情舒暢

  中醫認(ren)為,情(qing)緒的變(bian)化能直接(jie)影響臟腑(fu)的生理功能。如暴(bao)怒傷(shang)肝(gan),憂思傷(shang)脾,驚(jing)恐傷(shang)腎等(deng)。因(yin)此(ci),保持樂(le)觀情(qing)緒,避免不良(liang)刺(ci)激,便可(ke)防止病情(qing)反復甚至(zhi)惡化。

5肝肺綜合癥需要做哪些化驗檢查

  肝肺綜合(he)癥(zheng)以原發肝病及肺部病變為(wei)特點,肝肺綜合(he)征特征性(xing)表現是直(zhi)立(li)位型呼吸困難、低氧(yang)血癥(zheng)、發紺,輔助檢查(cha)如下(xia):

  1、肺功能測定

  可測定(ding)肺活量(liang)(liang)(liang)、最大(da)通氣(qi)(qi)量(liang)(liang)(liang)、功能(neng)殘氣(qi)(qi)量(liang)(liang)(liang)、肺總(zong)量(liang)(liang)(liang)、呼(hu)吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼(hu)氣(qi)(qi)容積量(liang)(liang)(liang)、肺一氧(yang)化(hua)碳彌散量(liang)(liang)(liang)等。在無明顯(xian)胸(xiong)、腹腔(qiang)積液的肝(gan)肺綜合征患(huan)者雖然肺容量(liang)(liang)(liang)及呼(hu)氣(qi)(qi)量(liang)(liang)(liang)可基本(ben)正(zheng)常,但仍(reng)有(you)較明顯(xian)的彌散量(liang)(liang)(liang)改變,即使校(xiao)正(zheng)血(xue)紅蛋白(bai)后(hou)仍(reng)明顯(xian)異(yi)常。

  動脈血氣分(fen)析:肝(gan)肺(fei)綜(zong)合征時(shi)(shi)肺(fei)泡氧分(fen)壓下降(jiang),小于70mmHg;SaO2下降(jiang),小于90%。直立位和仰(yang)臥位時(shi)(shi)PaO2下降(jiang),大于10mmHg;A-aPO2梯度上(shang)升15~20mmHg。呼吸(xi)室內空氣和100%氧氣時(shi)(shi)PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏,可作為肝(gan)肺(fei)綜(zong)合征的主要診(zhen)斷依(yi)據。

  2、超聲心動掃描

  經(jing)(jing)胸壁超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心動圖(tu)(tu)(tu)和經(jing)(jing)食管(guan)超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心動圖(tu)(tu)(tu)可以(yi)鑒別病變部位,經(jing)(jing)食管(guan)超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心動圖(tu)(tu)(tu)比經(jing)(jing)胸壁超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心動圖(tu)(tu)(tu)敏感性(xing)更高,且(qie)與氣體交換障礙(ai)有相關性(xing)。

  3、肺血管造影

  Ⅰ型:彌漫(man)性前(qian)毛細(xi)血管擴張:彌漫(man)分布(bu)的(de)(de)蜘蛛樣影像,彌漫(man)分布(bu)的(de)(de)海綿狀或污漬(zi)樣影像,吸100%氧氣可以使(shi)PaO2升高。

  Ⅱ型:斷(duan)續的(de)局部動脈畸形或交通支:孤(gu)立的(de)蚯(qiu)蚓狀(zhuang)或團(tuan)狀(zhuang)影(ying)像(xiang),吸100%氧(yang)氣對(dui)PaO2無影(ying)響。

  4、CT檢查

  肝肺(fei)綜合征患者部CT可顯(xian)示肺(fei)遠端(duan)血管擴張(zhang),有大(da)量異常的(de)(de)末梢分支,可提示肝肺(fei)綜合征的(de)(de)存在,但無特異性。

  5、胸部X線

  肝肺綜合(he)征表現無特(te)異性,立(li)位時X線胸片可見到在兩肺基底部(bu)顯示間(jian)質性浸潤,為(wei)血管擴張的陰影,平臥時消(xiao)失,尚(shang)需(xu)與(yu)肺間(jian)質纖維(wei)化相鑒別。

6肝肺綜合癥病人的飲食宜忌

7西醫治療肝肺綜合癥的常規方法

  肝(gan)肺綜合癥(HPS)的(de)一般治療(liao),包括治療(liao)原(yuan)發(fa)病,改善肝(gan)臟功能或延緩肝(gan)硬化的(de)進(jin)程(cheng),減低門靜脈壓力,有可能減少肺內右向左(zuo)分流。

  1、吸氧及高壓氧艙

  適用于輕型、早(zao)期HPS患者,可(ke)以增加肺泡內氧濃度和壓力,有助(zhu)于氧彌散。

  2、栓塞治療

  適用于孤(gu)立的肺動靜脈交通支的栓(shuan)塞,即(ji)肺血管造影Ⅱ型的HPS患(huan)者。

  3、經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)

  可(ke)改(gai)善HPS患(huan)者的(de)氧合作(zuo)用,PaO2和肺泡動脈氧分(fen)壓差(cha)均可(ke)明顯改(gai)善,患(huan)者呼吸困難的(de)癥(zheng)狀好轉。對等待原位肝臟移植的(de)HPS患(huan)者,TIPS可(ke)降(jiang)低(di)圍(wei)手(shou)術期病死(si)率,提高手(shou)術安全性。

  4、原位肝移植

  原(yuan)位(wei)肝(gan)移植(zhi)是HPS的(de)(de)根本性治療方法。可逆轉肺血管擴張。HPS合并的(de)(de)進行性低(di)氧血癥可作為(wei)肝(gan)移植(zhi)的(de)(de)適(shi)應證。Kaspar等最近報(bao)道原(yuan)位(wei)肝(gan)臟移植(zhi)后患者的(de)(de)氧分壓、氧飽和度及肺血管阻力均明顯改(gai)善(shan)。

  5、藥物治療

  HPS的藥物治療(liao)(liao)(liao)進展緩慢(man),療(liao)(liao)(liao)效不(bu)滿(man)意。奧(ao)曲肽為(wei)強效的血(xue)(xue)管擴張神經肽抑制物,被認為(wei)可通過阻(zu)斷神經肽、血(xue)(xue)管活(huo)性(xing)肽、抑制胰高(gao)血(xue)(xue)糖素等環節,減少HPS患者的肺(fei)內動(dong)靜脈分流(liu)。烯丙哌三嗪能改(gai)(gai)善(shan)慢(man)性(xing)阻(zu)塞性(xing)肺(fei)病的通氣/血(xue)(xue)流(liu)比例,能使缺氧(yang)(yang)肺(fei)血(xue)(xue)管收(shou)縮,從而改(gai)(gai)善(shan)肺(fei)通氣/血(xue)(xue)流(liu)比例。亞甲藍(lan)臨床應用可以增(zeng)加肺(fei)血(xue)(xue)管阻(zu)力(li)和體(ti)循環血(xue)(xue)管阻(zu)力(li),改(gai)(gai)善(shan)HPS患者的低氧(yang)(yang)血(xue)(xue)癥和高(gao)動(dong)力(li)循環。目前藥物治療(liao)(liao)(liao)均未得到公認。