郎-奧韋綜合征（Renda-Osler-WeberSyndrome)也稱遺傳性出血(xue)(xue)(xue)性毛(mao)細血(xue)(xue)(xue)管(guan)擴張癥(zheng)、Babington病、Goldstein綜合征，本病系由(you)于血(xue)(xue)(xue)管(guan)壁(bi)的(de)(de)(de)發育異(yi)常所引(yin)起的(de)(de)(de)一種遺傳性疾(ji)病，其典型的(de)(de)(de)病變(bian)為皮膚(fu)(fu)及粘膜(mo)出現(xian)鮮(xian)紅色(se)或紫紅色(se)的(de)(de)(de)毛(mao)細血(xue)(xue)(xue)管(guan)或小(xiao)血(xue)(xue)(xue)管(guan)擴張，從(cong)而(er)引(yin)起皮膚(fu)(fu)粘膜(mo)出血(xue)(xue)(xue)。常發生于消化道(dao)粘膜(mo)，引(yin)起消化道(dao)的(de)(de)(de)出血(xue)(xue)(xue)。
?
郎-奧(ao)韋綜合征屬常染色體顯性(xing)(xing)遺傳(chuan)，其基本的(de)(de)(de)病(bing)理變化為皮膚粘膜(mo)的(de)(de)(de)毛(mao)細(xi)血(xue)(xue)管(guan)(guan)、小動脈(mo)、小靜脈(mo)血(xue)(xue)管(guan)(guan)壁變薄，有(you)的(de)(de)(de)部(bu)位僅由一層(ceng)血(xue)(xue)管(guan)(guan)內(nei)皮細(xi)胞所組成(cheng)，周圍(wei)缺乏彈性(xing)(xing)結締組織支(zhi)撐，以致形成(cheng)血(xue)(xue)管(guan)(guan)的(de)(de)(de)扭(niu)曲擴張(zhang)，并可(ke)形成(cheng)血(xue)(xue)管(guan)(guan)瘤。全(quan)身的(de)(de)(de)皮膚粘膜(mo)均可(ke)受累，內(nei)臟(zang)地(di)粘膜(mo)病(bing)變以消化道(dao)為多見。
?
郎(lang)-奧韋綜合(he)征患者由于消化(hua)系粘膜的反(fan)復出(chu)血(xue)，易并發肺臟和(he)膽道系統感染。同(tong)時反(fan)復的出(chu)血(xue)容易造成全身性疾病，如貧(pin)血(xue)等，因(yin)此患者一(yi)定(ding)要及時治療。
郎-奧韋綜合征多在20～30歲之間發病，部分在兒童期即可發病。
最突出的癥狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反復出血。兒童期多見鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉，而內臟出血機會增加，以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。
肝臟受累，因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大，可有肝區疼痛及一定程度的壓痛，局部有時可觸及一搏動性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續性血管雜音。
動(dong)-靜脈瘺的(de)分(fen)流可產生高動(dong)力循環狀態，并可產生高排量充血(xue)(xue)性(xing)(xing)心(xin)力衰竭，可因肺的(de)動(dong)靜脈瘺而(er)引起低氧血(xue)(xue)癥、繼發性(xing)(xing)紅(hong)細胞增多癥。慢性(xing)(xing)失血(xue)(xue)或(huo)頻繁而(er)大量出血(xue)(xue)可致缺鐵性(xing)(xing)貧血(xue)(xue)。
郎-奧韋綜(zong)合征屬常染色體(ti)顯性遺傳疾病(bing)，導致(zhi)染色體(ti)畸形改變的病(bing)因(yin)不(bu)明確，可能和(he)環境因(yin)素、遺傳因(yin)素、飲食因(yin)素以及孕期(qi)(qi)(qi)的情緒、營養等具有一定的相關性，故本(ben)病(bing)無法直接預防(fang)。早期(qi)(qi)(qi)發(fa)現、早期(qi)(qi)(qi)診(zhen)斷(duan)、早期(qi)(qi)(qi)治療對(dui)預防(fang)本(ben)病(bing)具有重要意義。孕期(qi)(qi)(qi)應做到定期(qi)(qi)(qi)檢查，若孩子有發(fa)育(yu)異常傾向，應及時做染色體(ti)篩查，明確后應及時行人工流(liu)產(chan)，以避免疾病(bing)患兒出生。
?
郎-奧韋綜合(he)征實(shi)驗(yan)室檢查(cha)常無陽性(xing)發現，血(xue)(xue)小(xiao)(xiao)板(ban)計數、凝(ning)血(xue)(xue)功能正常，若合(he)并(bing)有(you)(you)(you)遺(yi)傳性(xing)凝(ning)血(xue)(xue)因子缺管(guan)道時可(ke)(ke)出現凝(ning)血(xue)(xue)酶(mei)原時間延長；B型超聲常可(ke)(ke)見肝內(nei)血(xue)(xue)管(guan)擴(kuo)張，有(you)(you)(you)時可(ke)(ke)見血(xue)(xue)管(guan)的(de)(de)明(ming)顯搏(bo)動；放射性(xing)核素掃描可(ke)(ke)見肝臟有(you)(you)(you)效放射性(xing)缺損(sun)區(qu)；CT可(ke)(ke)見到血(xue)(xue)管(guan)的(de)(de)扭曲、擴(kuo)張等改變；血(xue)(xue)管(guan)造影常見到受累(lei)血(xue)(xue)管(guan)的(de)(de)擴(kuo)張、扭曲，靜脈相有(you)(you)(you)小(xiao)(xiao)結節狀造影劑(ji)存留(liu)，另(ling)有(you)(you)(you)早(zao)期的(de)(de)靜脈充盈(ying)，提示有(you)(you)(you)動靜脈分流。
郎-奧韋(wei)綜合征患者(zhe)飲食上可多攝(she)入一(yi)些(xie)牛奶(nai)、豆(dou)制品(pin)及新(xin)鮮(xian)的蔬菜、水果(guo)，以增強(qiang)皮(pi)膚抵抗力。但魚、蝦、蟹(xie)等海鮮(xian)產(chan)品(pin)極易(yi)引起皮(pi)膚過敏(min)，要(yao)盡量(liang)避免(mian)食用。
?
對于郎-奧韋綜合征治療上主(zhu)要為對癥處理(li)。如皮(pi)膚(fu)粘膜的(de)壓(ya)(ya)迫止血(xue)(xue)，應用止血(xue)(xue)藥物如安絡血(xue)(xue)、止血(xue)(xue)敏、云南白藥等(deng)。消(xiao)化道出血(xue)(xue)觀察神色和肢體皮(pi)膚(fu)是冷濕(shi)或溫(wen)暖；記錄血(xue)(xue)壓(ya)(ya)、脈(mo)(mo)搏(bo)、出血(xue)(xue)量(liang)(liang)與每小時尿量(liang)(liang)；保(bao)持靜(jing)脈(mo)(mo)能路并測定中心(xin)靜(jing)脈(mo)(mo)壓(ya)(ya)。保(bao)持病人呼吸(xi)道通暢(chang)，避免嘔血(xue)(xue)時引起窒(zhi)息。大(da)量(liang)(liang)出血(xue)(xue)者(zhe)(zhe)宜禁食(shi)，少量(liang)(liang)出血(xue)(xue)者(zhe)(zhe)可適當進流質。多數病人在出血(xue)(xue)后(hou)常有發熱(re)，一般毋需(xu)使用抗生素。嚴重時可行內鏡下緊急止血(xue)(xue)，包括(kuo)止血(xue)(xue)藥物噴撒、硬化劑注射(she)、激(ji)光(guang)電(dian)灼(zhuo)等(deng)。
?