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原發性膽汁性肝硬化

  原發(fa)性(xing)膽(dan)汁(zhi)性(xing)肝(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)(PBC)是(shi)一種慢(man)性(xing)肝(gan)(gan)(gan)內膽(dan)汁(zhi)淤(yu)積性(xing)疾(ji)病,血清抗線粒體(ti)抗體(ti)(AMA)是(shi)診斷(duan)PBC的特異性(xing)指(zhi)標,熊去氧膽(dan)酸(UDCA)是(shi)惟一經隨(sui)機對照臨床試驗證(zheng)實的治(zhi)療(liao)(liao)PBC安全有效的藥物。盡管(guan)PBC的發(fa)病機制(zhi)可能與自(zi)身免(mian)疫有關(guan),但免(mian)疫抑(yi)制(zhi)劑的療(liao)(liao)效仍未(wei)被(bei)證(zheng)實,且藥物相關(guan)不(bu)良反應使其(qi)臨床應用(yong)受到限(xian)制(zhi)。PBC的病情呈進行性(xing),最終(zhong)導致(zhi)肝(gan)(gan)(gan)硬(ying)化(hua)(hua)肝(gan)(gan)(gan)功能衰竭,肝(gan)(gan)(gan)移植是(shi)終(zhong)末期PBC患(huan)者(zhe)惟一有效的治(zhi)療(liao)(liao)方法。

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目錄
1.原發性膽汁性肝硬化的發病原因有哪些 2.原發性膽汁性肝硬化容易導致什么并發癥 3.原發性膽汁性肝硬化有哪些典型癥狀 4.原發性膽汁性肝硬化應該如何預防 5.原發性膽汁性肝硬化需要做哪些化驗檢查 6.原發性膽汁性肝硬化病人的飲食宜忌 7.西醫治療原發性膽汁性肝硬化的常規方法

1原發性膽汁性肝硬化的發病原因有哪些

??? 原發性膽(dan)汁性肝硬化的(de)病因尚不明(ming)確(que),可能與(yu)自身免疫有關。原發性膽(dan)汁性肝硬化常與(yu)其它免疫性疾病如類風濕性關節(jie)類,干(gan)燥綜(zong)合征,硬皮病,慢性淋巴細胞性甲狀腺(xian)炎等并存(cun),多見于中年婦女(nv)。

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2原發性膽汁性肝硬化容易導致什么并發癥

  由于原發性(xing)膽汁性(xing)肝硬化(PBC)可能與(yu)自身免(mian)疫有關,所以(yi)本(ben)病的(de)并(bing)發癥有以(yi)下幾種:

  1、皮膚瘙癢

  目前對皮膚瘙癢(yang)尚無(wu)經典有(you)效(xiao)的(de)(de)(de)(de)(de)治療(liao)方法。口服陰(yin)離子(zi)交換樹(shu)脂消膽(dan)(dan)胺是治療(liao)皮膚瘙癢(yang)的(de)(de)(de)(de)(de)一線藥物。如果病人(ren)不能(neng)難受消膽(dan)(dan)胺的(de)(de)(de)(de)(de)副反應(ying),利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)作(zuo)為(wei)二線用(yong)(yong)藥。利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)以(yi)很好控制(zhi)(zhi)PBC的(de)(de)(de)(de)(de)瘙癢(yang)癥(zheng)狀,但(dan)其(qi)并非(fei)對所有(you)病人(ren)均(jun)有(you)效(xiao)。其(qi)效(xiao)果常在用(yong)(yong)藥1個月(yue)后才顯(xian)著。利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)能(neng)通過改變肝細胞內膽(dan)(dan)酸的(de)(de)(de)(de)(de)內環境以(yi)及(ji)改善PBC病人(ren)的(de)(de)(de)(de)(de)生化指標,達到止瘙作(zuo)用(yong)(yong)。Nalmephene、Naltrexone等鴉片類(lei)藥物可(ke)用(yong)(yong)于(yu)對消膽(dan)(dan)胺和(he)利福(fu)(fu)平(ping)無(wu)效(xiao)的(de)(de)(de)(de)(de)病人(ren)。還有(you)許多(duo)其(qi)它方法(如紫外線、光照和(he)血漿驅除療(liao)法等)用(yong)(yong)于(yu)PBC瘙癢(yang)癥(zheng)狀的(de)(de)(de)(de)(de)控制(zhi)(zhi),但(dan)均(jun)沒有(you)通過正規的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)實驗予以(yi)證(zheng)實。對不能(neng)控制(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)頑(wan)固性瘙癢(yang)可(ke)進行肝移植手術(shu)。

  2、骨質疏松

  明確PBC診斷后即(ji)應(ying)(ying)定(ding)期檢測骨密度(du),以后每2年隨(sui)訪一次。教育病人養(yang)成良好的生活習慣(如正(zheng)常作息(xi)、戒煙),并(bing)可補充維生素(su)(su)D和鈣。絕經期后女性(xing)病人推薦應(ying)(ying)用(yong)激素(su)(su)替(ti)代療法(fa),并(bing)最好通(tong)過皮(pi)膚給藥。如果骨質(zhi)疏松很明顯,可應(ying)(ying)用(yong)biophosphonate治(zhi)療。

  約11%的PBC患者有骨(gu)質(zhi)疏松。補充鈣和維生素D可(ke)(ke)防止脫(tuo)鈣,推薦劑量(liang)分別是(shi)1000~1200mg/d和25000~50000IU,每(mei)周2~3次。近來(lai)研究發現,雷(lei)洛昔芬可(ke)(ke)阻止骨(gu)丟失,降低血清膽固醇(chun)。60mg/d,連(lian)續服用1年,可(ke)(ke)提高腰椎骨(gu)無(wu)機(ji)質(zhi)密度(LS2BMD),無(wu)肝毒性。另外,阿(a)倫磷酸鹽可(ke)(ke)有效增加骨(gu)量(liang)。

  3、SICCA綜合癥

  對所有PBC的病人均應詢問(wen)干(gan)眼、口腔干(gan)燥(zao)和吞咽困(kun)難(nan)等癥狀的有無,女性(xing)病人還要(yao)詢問(wen)有無性(xing)交困(kun)難(nan),如有則應給(gei)予相應的治療措(cuo)施(shi)。

  4、雷諾綜合癥

  對于(yu)(yu)寒冷地區(qu)的(de)病人,雷諾綜合癥的(de)處理是一個棘(ji)手問題,病人應避免將手和腳(jiao)暴露于(yu)(yu)寒冷的(de)環境中,吸煙(yan)者應戒煙(yan)。必要時可(ke)應用鈣離子拮抗劑,但有可(ke)能會加重食管下(xia)段(duan)括(kuo)約肌功能不全。

  5、門脈高壓癥

  PBC病(bing)人可在(zai)肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)前發展為竇前性(xing)(xing)門脈高壓(ya)(ya),肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)病(bing)人的(de)門脈高壓(ya)(ya)的(de)處(chu)理同其它類型的(de)肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)。但β受(shou)體(ti)阻滯(zhi)劑(ji)對于非肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)性(xing)(xing)竇前性(xing)(xing)門脈高壓(ya)(ya)的(de)療效(xiao)有(you)待證(zheng)實,必要時可考慮進行分流手術。建(jian)議(yi)PBC第一次(ci)(ci)明確診(zhen)斷(duan)時即(ji)應篩(shai)查(cha)有(you)無(wu)食(shi)管(guan)胃底(di)靜脈曲張(zhang)的(de)存(cun)在(zai),其后2年(nian)復查(cha)一次(ci)(ci)。如(ru)發現存(cun)在(zai)靜脈曲張(zhang),即(ji)應采取措施防止出血。

  6、脂溶性維生素缺乏

  高膽紅素(su)(su)(su)血癥可以并發脂(zhi)溶(rong)性(xing)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)缺(que)乏和鈣質吸收不良,在無黃疸病(bing)人,對其脂(zhi)溶(rong)性(xing)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)水平和口(kou)服補(bu)充的(de)(de)(de)價值(zhi)知之(zhi)甚少。脂(zhi)溶(rong)性(xing)性(xing)的(de)(de)(de)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)補(bu)充最好以水溶(rong)性(xing)的(de)(de)(de)形式給予。每月(yue)皮下注射(she)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)K可以矯正繼(ji)發于維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)K缺(que)乏所(suo)致(zhi)的(de)(de)(de)凝血病(bing)。

  7、甲狀腺疾病

  甲狀腺疾病可(ke)(ke)以影響(xiang)約15%~25%的PBC的病人,它(ta)通常(chang)在PBC病人起病前即可(ke)(ke)存在。建議在病人診斷(duan)為PBC時(shi),應(ying)測(ce)定(ding)其血(xue)清甲狀腺激素的含量(liang),并定(ding)期(qi)檢查。

3原發性膽汁性肝硬化有哪些典型癥狀

  原發(fa)(fa)性(xing)膽(dan)汁(zhi)性(xing)肝(gan)硬(ying)化常(chang)與其(qi)(qi)它免(mian)疫性(xing)疾病(bing)(bing)如類風濕性(xing)關節(jie)類,干燥綜合征,硬(ying)皮病(bing)(bing),慢性(xing)淋巴細(xi)(xi)胞性(xing)甲狀腺(xian)炎等并存,多見(jian)于中年婦女,起病(bing)(bing)隱(yin)襲,經過緩(huan)慢,早(zao)期癥(zheng)狀輕微(wei),病(bing)(bing)人(ren)一般情(qing)況良好,食欲與體(ti)重(zhong)多無明(ming)顯(xian)下(xia)降,約10%的患(huan)者可無任何癥(zheng)狀,對原因(yin)不明(ming)的慢性(xing)進行性(xing)梗阻性(xing)黃(huang)(huang)疸病(bing)(bing)人(ren),尤(you)其(qi)(qi)伴有脂(zhi)肪瀉者,應詳細(xi)(xi)了(le)解(jie)起病(bing)(bing)的誘(you)因(yin)及病(bing)(bing)情(qing)進展情(qing)況,有否(fou)其(qi)(qi)它免(mian)疫性(xing)疾病(bing)(bing)存在(zai),注意與繼發(fa)(fa)性(xing)膽(dan)汁(zhi)性(xing)肝(gan)硬(ying)變及其(qi)(qi)他原因(yin)肝(gan)硬(ying)化出(chu)現黃(huang)(huang)疸進行鑒別。

4原發性膽汁性肝硬化應該如何預防

  由(you)于原發性(xing)膽(dan)汁(zhi)性(xing)肝硬化(hua)病(bing)因(yin)不明,所以本病(bing)尚無有效的預防(fang)辦法(fa)。盡(jin)量不吃有損害肝臟(zang)的食物。保持運(yun)動(dong)的習慣及良好的心(xin)態。

5原發性膽汁性肝硬化需要做哪些化驗檢查

  原發性(xing)膽(dan)汁性(xing)肝硬(ying)化臨床上(shang)主要根據以下(xia)標準判斷(duan):血脂(zhi),血清(qing)膽(dan)酸,結合膽(dan)紅(hong)素,堿性(xing)磷(lin)酸酶(mei)(mei)及谷氨酰(xian)轉肽(tai)酶(mei)(mei)等微膽(dan)管(guan)酶(mei)(mei)明顯升高,轉氮酶(mei)(mei)正(zheng)常或(huo)輕(qing),中度增高,血中抗線粒體(ti)抗體(ti)陽(yang)性(xing),IgM升高,凝血酶(mei)(mei)原時間(jian)延(yan)長,尿(niao)膽(dan)紅(hong)素陽(yang)性(xing),尿(niao)膽(dan)元正(zheng)常或(huo)減少。

  影像(xiang)學:超聲波(bo),經(jing)(jing)內鏡逆行(xing)性胰膽(dan)管造(zao)影術,CT,經(jing)(jing)皮肝穿刺膽(dan)管造(zao)影等了(le)解有無(wu)肝內外膽(dan)管擴(kuo)張及引起肝外梗(geng)阻(zu)性黃疸的疾(ji)病。

6原發性膽汁性肝硬化病人的飲食宜忌

  原發性膽汁性肝硬(ying)化患者應絕對禁酒(jiu)(包括啤酒(jiu)及米酒(jiu)),少(shao)喝(he)(he)各種飲料,可喝(he)(he)熱(re)茶。每天飲食(shi)保持恒定,以低鹽(yan)、低脂(zhi)肪、少(shao)糖、高蛋白為好,不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬(ying)的食(shi)物,勿(wu)暴(bao)飲暴(bao)食(shi),并且要注意飲食(shi)衛生,防止腹瀉。

  盡量不吃有損害肝(gan)臟的(de)食物。

7西醫治療原發性膽汁性肝硬化的常規方法

  原發性膽(dan)汁性肝硬化(hua)的治療(liao)主要是適當休息(xi),給以高(gao)蛋(dan)白、高(gao)碳水化(hua)合(he)物,高(gao)維生素低(di)脂飲食,每日脂肪