由于原發性(xing)膽汁性(xing)肝硬化(PBC)可能與(yu)自身免(mian)疫有關,所以(yi)本(ben)病的(de)并(bing)發癥有以(yi)下幾種:
1、皮膚瘙癢
目前對皮膚瘙癢(yang)尚無(wu)經典有(you)效(xiao)的(de)(de)(de)(de)(de)治療(liao)方法。口服陰(yin)離子(zi)交換樹(shu)脂消膽(dan)(dan)胺是治療(liao)皮膚瘙癢(yang)的(de)(de)(de)(de)(de)一線藥物。如果病人(ren)不能(neng)難受消膽(dan)(dan)胺的(de)(de)(de)(de)(de)副反應(ying),利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)作(zuo)為(wei)二線用(yong)(yong)藥。利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)以(yi)很好控制(zhi)(zhi)PBC的(de)(de)(de)(de)(de)瘙癢(yang)癥(zheng)狀,但(dan)其(qi)并非(fei)對所有(you)病人(ren)均(jun)有(you)效(xiao)。其(qi)效(xiao)果常在用(yong)(yong)藥1個月(yue)后才顯(xian)著。利福(fu)(fu)平(ping)可(ke)能(neng)通過改變肝細胞內膽(dan)(dan)酸的(de)(de)(de)(de)(de)內環境以(yi)及(ji)改善PBC病人(ren)的(de)(de)(de)(de)(de)生化指標,達到止瘙作(zuo)用(yong)(yong)。Nalmephene、Naltrexone等鴉片類(lei)藥物可(ke)用(yong)(yong)于(yu)對消膽(dan)(dan)胺和(he)利福(fu)(fu)平(ping)無(wu)效(xiao)的(de)(de)(de)(de)(de)病人(ren)。還有(you)許多(duo)其(qi)它方法(如紫外線、光照和(he)血漿驅除療(liao)法等)用(yong)(yong)于(yu)PBC瘙癢(yang)癥(zheng)狀的(de)(de)(de)(de)(de)控制(zhi)(zhi),但(dan)均(jun)沒有(you)通過正規的(de)(de)(de)(de)(de)臨(lin)床(chuang)實驗予以(yi)證(zheng)實。對不能(neng)控制(zhi)(zhi)的(de)(de)(de)(de)(de)頑(wan)固性瘙癢(yang)可(ke)進行肝移植手術(shu)。
2、骨質疏松
明確PBC診斷后即(ji)應(ying)(ying)定(ding)期檢測骨密度(du),以后每2年隨(sui)訪一次。教育病人養(yang)成良好的生活習慣(如正(zheng)常作息(xi)、戒煙),并(bing)可補充維生素(su)(su)D和鈣。絕經期后女性(xing)病人推薦應(ying)(ying)用(yong)激素(su)(su)替(ti)代療法(fa),并(bing)最好通(tong)過皮(pi)膚給藥。如果骨質(zhi)疏松很明顯,可應(ying)(ying)用(yong)biophosphonate治(zhi)療。
約11%的PBC患者有骨(gu)質(zhi)疏松。補充鈣和維生素D可(ke)(ke)防止脫(tuo)鈣,推薦劑量(liang)分別是(shi)1000~1200mg/d和25000~50000IU,每(mei)周2~3次。近來(lai)研究發現,雷(lei)洛昔芬可(ke)(ke)阻止骨(gu)丟失,降低血清膽固醇(chun)。60mg/d,連(lian)續服用1年,可(ke)(ke)提高腰椎骨(gu)無(wu)機(ji)質(zhi)密度(LS2BMD),無(wu)肝毒性。另外,阿(a)倫磷酸鹽可(ke)(ke)有效增加骨(gu)量(liang)。
3、SICCA綜合癥
對所有PBC的病人均應詢問(wen)干(gan)眼、口腔干(gan)燥(zao)和吞咽困(kun)難(nan)等癥狀的有無,女性(xing)病人還要(yao)詢問(wen)有無性(xing)交困(kun)難(nan),如有則應給(gei)予相應的治療措(cuo)施(shi)。
4、雷諾綜合癥
對于(yu)(yu)寒冷地區(qu)的(de)病人,雷諾綜合癥的(de)處理是一個棘(ji)手問題,病人應避免將手和腳(jiao)暴露于(yu)(yu)寒冷的(de)環境中,吸煙(yan)者應戒煙(yan)。必要時可(ke)應用鈣離子拮抗劑,但有可(ke)能會加重食管下(xia)段(duan)括(kuo)約肌功能不全。
5、門脈高壓癥
PBC病(bing)人可在(zai)肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)前發展為竇前性(xing)(xing)門脈高壓(ya)(ya),肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)病(bing)人的(de)門脈高壓(ya)(ya)的(de)處(chu)理同其它類型的(de)肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)。但β受(shou)體(ti)阻滯(zhi)劑(ji)對于非肝(gan)硬(ying)(ying)化(hua)性(xing)(xing)竇前性(xing)(xing)門脈高壓(ya)(ya)的(de)療效(xiao)有(you)待證(zheng)實,必要時可考慮進行分流手術。建(jian)議(yi)PBC第一次(ci)(ci)明確診(zhen)斷(duan)時即(ji)應篩(shai)查(cha)有(you)無(wu)食(shi)管(guan)胃底(di)靜脈曲張(zhang)的(de)存(cun)在(zai),其后2年(nian)復查(cha)一次(ci)(ci)。如(ru)發現存(cun)在(zai)靜脈曲張(zhang),即(ji)應采取措施防止出血。
6、脂溶性維生素缺乏
高膽紅素(su)(su)(su)血癥可以并發脂(zhi)溶(rong)性(xing)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)缺(que)乏和鈣質吸收不良,在無黃疸病(bing)人,對其脂(zhi)溶(rong)性(xing)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)水平和口(kou)服補(bu)充的(de)(de)(de)價值(zhi)知之(zhi)甚少。脂(zhi)溶(rong)性(xing)性(xing)的(de)(de)(de)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)補(bu)充最好以水溶(rong)性(xing)的(de)(de)(de)形式給予。每月(yue)皮下注射(she)維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)K可以矯正繼(ji)發于維(wei)(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)(su)(su)K缺(que)乏所(suo)致(zhi)的(de)(de)(de)凝血病(bing)。
7、甲狀腺疾病
甲狀腺疾病可(ke)(ke)以影響(xiang)約15%~25%的PBC的病人,它(ta)通常(chang)在PBC病人起病前即可(ke)(ke)存在。建議在病人診斷(duan)為PBC時(shi),應(ying)測(ce)定(ding)其血(xue)清甲狀腺激素的含量(liang),并定(ding)期(qi)檢查。