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消化道畸形

  消化道(dao)畸(ji)形是除先(xian)天性心臟畸(ji)形、神經管缺陷疾病外,最常(chang)(chang)見的(de)出生缺陷畸(ji)形。消化道(dao)畸(ji)形包(bao)括(kuo)從口部(bu)一直到肛門部(bu)的(de)所有器官的(de)結構和/或功能異常(chang)(chang)。包(bao)括(kuo)唇(chun)裂、腭裂、食道(dao)閉鎖、膈疝、腸(chang)旋轉不良、巨(ju)結腸(chang)、無肛和/或泄殖(zhi)腔畸(ji)形等(deng)。

  多數(shu)消(xiao)化道畸形嬰(ying)兒(er)在(zai)(zai)出生(sheng)后(hou)幾小時到數(shu)天會有嘔吐、腹脹、排便減少或無排便,一旦診(zhen)斷明確,絕大多數(shu)患(huan)兒(er)在(zai)(zai)完(wan)善術前(qian)準備(bei)后(hou)可給(gei)予手(shou)術干(gan)預(yu),并可獲(huo)得良(liang)好預(yu)后(hou)。因(yin)消(xiao)化道畸形而就診(zhen)的新(xin)生(sheng)兒(er)在(zai)(zai)所有就診(zhen)新(xin)生(sheng)兒(er)外科的患(huan)兒(er)中(zhong)占多數(shu),約(yue)40-50%。

  近年(nian)來,消(xiao)化道畸(ji)形同(tong)時合(he)并其他(ta)嚴重畸(ji)形和多發畸(ji)形的(de)發生(sheng)率有所增加,如先(xian)天(tian)性(xing)肛門直腸畸(ji)形同(tong)時合(he)并先(xian)天(tian)性(xing)心臟(zang)病、脊柱畸(ji)形、泌尿系統畸(ji)形等,這對(dui)臨床的(de)治療帶來復雜性(xing),也對(dui)孩子今后的(de)生(sheng)活質量帶來一定(ding)的(de)影響(xiang)。對(dui)于這些病兒早期的(de)診斷和及時、正確(que)的(de)處(chu)理顯得尤為(wei)重要。

  總的來說(shuo),消化(hua)(hua)道(dao)畸(ji)(ji)形的產前診(zhen)(zhen)斷率(lv)并不很高,醫生(sheng)在(zai)臨床上新(xin)生(sheng)兒外科日(ri)常工作中涉及最多的疾病也是消化(hua)(hua)道(dao)畸(ji)(ji)形。因此(ci),早期(qi)(qi)診(zhen)(zhen)斷、早期(qi)(qi)治療(liao)消化(hua)(hua)道(dao)畸(ji)(ji)形,提(ti)高患(huan)兒治愈(yu)率(lv),降低治療(liao)費用,改善患(huan)兒以后(hou)的生(sheng)活質量(liang)。

目錄
1.消化道畸形的發病原因有哪些 2.消化道畸形容易導致什么并發癥 3.消化道畸形有哪些典型癥狀 4.消化道畸形應該如何預防 5.消化道畸形需要做哪些化驗檢查 6.消化道畸形病人的飲食宜忌 7.西醫治療消化道畸形的常規方法

1消化道畸形的發病原因有哪些

  先天(tian)(tian)性消化(hua)道(dao)(dao)畸形是胎(tai)兒在胚胎(tai)早期各(ge)種原因所致(zhi)(zhi)發育缺陷而引起(qi) 先天(tian)(tian)性消化(hua)道(dao)(dao)畸形是胎(tai)兒在胚胎(tai)早期各(ge)種原因所致(zhi)(zhi)發育缺陷而引起(qi)。臨床上以消化(hua)道(dao)(dao)梗(geng)阻為主要表(biao)現,其癥狀出(chu)現的時間和程度與病變部位(wei)的高低和程度有關。導致(zhi)(zhi)新生(sheng)兒消化(hua)道(dao)(dao)畸形的兩(liang)大原因:

  (1)遺傳因素

  (2)環境因素

  這兩種因(yin)(yin)(yin)素加上一些(xie)不明原因(yin)(yin)(yin)可(ke)占出生缺(que)陷(xian)的(de)(de)(de)65%。圍生期(qi)新(xin)生兒消化道畸形(xing)在新(xin)生兒出生缺(que)陷(xian)中并不少見。消化道畸形(xing)的(de)(de)(de)形(xing)成多見于胎(tai)(tai)兒期(qi)4~8周時,因(yin)(yin)(yin)各種因(yin)(yin)(yin)素引起消化道發(fa)育(yu)障礙,除少數為染(ran)色體異常綜合(he)征的(de)(de)(de)局部表現外,大多數受環(huan)境因(yin)(yin)(yin)素影響,特別是(shi)感染(ran)因(yin)(yin)(yin)子在胚(pei)胎(tai)(tai)早期(qi)作用的(de)(de)(de)結(jie)果。另外如(ru)X線、微波、電腦(nao)、電視、鉛、煙草、酒精(jing)、農藥等因(yin)(yin)(yin)素的(de)(de)(de)影響亦不容忽視。

2消化道畸形容易導致什么并發癥

  消(xiao)化道畸形除了一般癥狀(zhuang)外,還會引起其他疾病,本病根據(ju)畸形的(de)部(bu)位不同(tong),引起的(de)并發癥也不盡相同(tong),如食管閉鎖會引起吸(xi)入性(xing)肺(fei)炎,膈疝(shan)會引起呼吸(xi)窘迫(po)及肺(fei)不張。

3消化道畸形有哪些典型癥狀

  嘔(ou)吐(tu)是(shi)(shi)消化道畸形(xing)的主要癥(zheng)狀,也(ye)是(shi)(shi)小兒(er)內外、科(ke)門診(zhen)最常(chang)見的臨床癥(zheng)狀之一(yi),由(you)于嬰幼(you)兒(er)神經系(xi)統發育不完善,查體不合作,無(wu)法進行(xing)語言交流,往往以嘔(ou)吐(tu)、哭鬧就診(zhen),首診(zhen)醫生要判斷是(shi)(shi)功能性(xing)嘔(ou)吐(tu)還是(shi)(shi)器質(zhi)性(xing)嘔(ou)吐(tu)、是(shi)(shi)內科(ke)嘔(ou)吐(tu)還是(shi)(shi)外科(ke)嘔(ou)吐(tu),難度較大。

  一般來說(shuo),含有膽(dan)汁(zhi)的(de)(de)嘔吐大多數為外(wai)(wai)科(ke)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)。而(er)糞便樣嘔吐基本上(shang)(shang)可(ke)以(yi)(yi)斷(duan)定是(shi)外(wai)(wai)科(ke)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)。而(er)無(wu)(wu)膽(dan)汁(zhi)性嘔吐可(ke)以(yi)(yi)是(shi)內科(ke)疾(ji)(ji)病(bing)(bing),也可(ke)以(yi)(yi)是(shi)外(wai)(wai)科(ke)疾(ji)(ji)病(bing)(bing),所(suo)以(yi)(yi)說(shuo)內、外(wai)(wai)科(ke)不易鑒(jian)別的(de)(de)是(shi)無(wu)(wu)膽(dan)汁(zhi)嘔吐。就外(wai)(wai)科(ke)而(er)言,引起無(wu)(wu)膽(dan)汁(zhi)嘔吐的(de)(de)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)多為上(shang)(shang)消(xiao)化(hua)道畸形,如(ru):食(shi)道閉鎖、胃食(shi)管(guan)返流、膈疝、胃扭轉、食(shi)管(guan)裂孔(kong)疝、幽(you)門(men)狹窄(zhai)等。以(yi)(yi)上(shang)(shang)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)多無(wu)(wu)腹部體(ti)征如(ru)無(wu)(wu)腹脹(zhang)、腹疼等,甚(shen)至腹部線(xian)平片也無(wu)(wu)明顯異常表現,極易與內科(ke)疾(ji)(ji)病(bing)(bing)相混淆,診斷(duan)主要靠(kao)病(bing)(bing)史及消(xiao)化(hua)道造(zao)影才能確診,所(suo)以(yi)(yi)要求我們廣(guang)大醫務工作者在診病(bing)(bing)時詢問病(bing)(bing)史要詳細(xi),認真檢查,細(xi)心分(fen)析(xi),既要重視(shi)其普(pu)遍(bian)性,還要想到其個體(ti)差異性,這樣才能提(ti)高診斷(duan)率,減少誤診率。

  根據嘔(ou)吐物性質、顏色(se)及(ji)嘔(ou)吐程(cheng)度對外科疾病(bing)的初步判斷:

  1、無膽汁嘔吐

  嘔吐(tu)物為(wei)白色胃內容物,如嘔吐(tu)不劇(ju)烈,多見于功能性嘔吐(tu)、胃食(shi)管返流、胃扭轉、食(shi)管裂孔疝等。如劇(ju)烈嘔吐(tu),呈噴射狀,多為(wei)幽門(men)梗阻(zu)(如先天性肥(fei)厚(hou)性幽門(men)狹窄(zhai))。

  2、膽汁性嘔吐

  嘔吐物呈黃綠色(se)液、不稠厚,往往是十二指(zhi)腸壺腹遠端的梗阻,如腸旋轉不良、十二指(zhi)腸狹窄(zhai)、環(huan)狀胰腺(xian)、腸系膜上動脈(mo)壓迫(po)綜合癥、空(kong)腸起始部(bu)狹窄(zhai)等。

  3、糞便樣嘔吐

  嘔(ou)吐物棕黃色(se)稠厚伴有臭味,多說明(ming)是位置較低的腸梗阻(zu)、腸閉鎖(suo)、先天性(xing)巨結腸等。

  4、血性嘔吐

  嘔吐(tu)物(wu)帶(dai)血多是屈氏韌帶(dai)近端食道、胃或十(shi)二(er)指腸(chang)粘膜潰瘍(yang)出血引起。如嘔血并腹疼、腹脹、腹肌緊(jin)張,應想(xiang)到(dao)腸(chang)扭(niu)轉壞死、絞窄性腸(chang)梗阻可能(neng)。

4消化道畸形應該如何預防

  消化道(dao)畸形屬于(yu)(yu)先(xian)天(tian)(tian)性(xing)異常,難以預防,可(ke)及早(zao)發(fa)現、早(zao)期(qi)手術及避免(mian)嚴重并發(fa)癥的發(fa)生(sheng)。先(xian)天(tian)(tian)性(xing)巨結腸(chang)是由于(yu)(yu)直腸(chang)或(huo)結腸(chang)遠(yuan)端(duan)的腸(chang)管持(chi)續痙攣,糞便(bian)淤滯(zhi)于(yu)(yu)近(jin)端(duan)結腸(chang),使該(gai)腸(chang)段(duan)肥厚(hou)、擴張而形成的,是小兒常見的先(xian)天(tian)(tian)性(xing)腸(chang)道(dao)畸形。

5消化道畸形需要做哪些化驗檢查

  超聲對胎(tai)(tai)兒(er)消(xiao)(xiao)化道(dao)(dao)觀察,可(ke)獲取重要(yao)的(de)形態學(xue)和生(sheng)理活動(dong)的(de)信息,可(ke)以早期發現消(xiao)(xiao)化道(dao)(dao)畸(ji)形。如何正(zheng)(zheng)確認識(shi)胎(tai)(tai)兒(er)消(xiao)(xiao)化道(dao)(dao)的(de)聲像(xiang)圖特征(zheng),識(shi)別(bie)(bie)胎(tai)(tai)兒(er)消(xiao)(xiao)化道(dao)(dao)“異(yi)(yi)常(chang)”或“正(zheng)(zheng)常(chang)”是超聲醫師(shi)(shi)需(xu)要(yao)認真面對的(de)問題(ti)。正(zheng)(zheng)確鑒別(bie)(bie)對臨床醫師(shi)(shi)的(de)處理具有重要(yao)意義。早期發現消(xiao)(xiao)化道(dao)(dao)異(yi)(yi)常(chang),可(ke)提示某些胎(tai)(tai)兒(er)染色(se)體(ti)異(yi)(yi)常(chang),需(xu)做羊(yang)膜腔穿刺檢查染色(se)體(ti)。

  胎(tai)兒胃(wei)(wei)(wei)的(de)大小(xiao)隨孕周的(de)增加而增大,其(qi)大小(xiao)受其(qi)吞咽羊水多少及胃(wei)(wei)(wei)排空(kong)的(de)影響,食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)閉(bi)鎖(suo)發生率1/4000~1/3000,我國的(de)發生率1/4000,在胚胎(tai)期第3~6周發生。超(chao)聲不能直接顯(xian)(xian)示閉(bi)鎖(suo)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan),當胎(tai)兒食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)閉(bi)鎖(suo)時,超(chao)聲能顯(xian)(xian)示胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)小(xiao)或胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)不顯(xian)(xian)示,80%合(he)并羊水過(guo)多,指數(shu)≥20cm。但(dan)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)閉(bi)鎖(suo)伴氣(qi)管(guan)(guan)(guan)(guan)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)瘺的(de)胎(tai)兒,胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)不一定小(xiao),胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)可(ke)顯(xian)(xian)示,不能絕(jue)對排除(chu)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)閉(bi)鎖(suo)的(de)可(ke)能。由于胃(wei)(wei)(wei)本身(shen)的(de)分泌作用,約10%可(ke)顯(xian)(xian)示小(xiao)胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao),小(xiao)胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)亦考慮(lv)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)閉(bi)鎖(suo)伴氣(qi)管(guan)(guan)(guan)(guan)食(shi)(shi)管(guan)(guan)(guan)(guan)瘺。經多次復查(cha)仍未見胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao)或小(xiao)胃(wei)(wei)(wei)泡(pao)(pao)(pao)(pao),應考慮(lv)消化道(dao)畸形。

  19周(zhou)以后胎(tai)兒胃(wei)持續不顯示(shi)并羊水(shui)過少,應考(kao)慮(lv)食管(guan)閉鎖,做染色體檢查,有可能(neng)合并21-三體綜(zong)合征、18-三體綜(zong)合征。如胎(tai)兒腹腔內未(wei)見胃(wei)泡(pao),應仔細(xi)檢查胸(xiong)腔有無胎(tai)兒胃(wei)泡(pao)、心(xin)軸(zhou)是否(fou)正常,臍血流阻力是否(fou)增高,以警惕(ti)膈疝發生的(de)可能(neng)。

  十(shi)二指腸梗阻(zu)是(shi)一種特殊類型的小腸梗阻(zu),超聲表現為典型的雙泡征,一般(ban)出現在妊娠(shen)24周(zhou)之后。幾乎十(shi)二指腸閉鎖患者(zhe)均合并羊水過多(duo)。胃(wei)呈“雙泡征”時(shi),應(ying)注意(yi)胃(wei)與膀胱、胃(wei)與結腸、胃(wei)與腹(fu)腔囊性占位的鑒別(bie)。

  胎兒小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)位(wei)(wei)于(yu)(yu)胎兒腹(fu)部中(zhong)央(yang),在(zai)妊娠18周超(chao)聲可看(kan)到(dao)高回聲腸(chang)(chang)(chang)區(qu)和腸(chang)(chang)(chang)蠕動,當超(chao)聲檢查發現(xian)胎兒中(zhong)腹(fu)部多個無回聲的腸(chang)(chang)(chang)管切(qie)面呈蜂窩狀(zhuang)且(qie)持(chi)續存在(zai),應懷疑有小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)閉(bi)鎖的可能(neng)。小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)閉(bi)鎖一(yi)般妊娠24周后方能(neng)做出診斷(duan),小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)內(nei)徑大于(yu)(yu)7mm時(shi),提示(shi)可能(neng)有小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)梗(geng)阻,聲像圖看(kan)見擴張的腸(chang)(chang)(chang)管位(wei)(wei)于(yu)(yu)胎兒中(zhong)腹(fu)部,呈多個無回聲區(qu)并相通,多次超(chao)聲復查,小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)內(nei)徑進行性增大,觀察小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)蠕動明顯增強,可清楚顯示(shi)腸(chang)(chang)(chang)蠕動與逆蠕動,可伴有胎兒腹(fu)腔內(nei)鈣化,腹(fu)水及羊水過多。小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)病變包(bao)括(kuo)小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)閉(bi)鎖、小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)狹窄、小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)旋轉不(bu)良等(deng)。

  結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)閉(bi)鎖(suo)可表(biao)現為結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)擴(kuo)張(zhang)(zhang),結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)是(shi)(shi)(shi)否擴(kuo)張(zhang)(zhang),應根據檢查(cha)時(shi)的孕周(zhou)來(lai)判斷(duan)。正常胎兒結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)直徑在(zai)25周(zhou)內不(bu)超(chao)(chao)(chao)過(guo)7mm,足(zu)月時(shi)不(bu)超(chao)(chao)(chao)過(guo)18mm,若最寬直徑> 20mm,應懷(huai)疑腸(chang)(chang)(chang)(chang)梗阻。肛(gang)門(men)閉(bi)鎖(suo)時(shi),超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)(sheng)常在(zai)胎兒盆腔下部顯示呈“雙葉征(zheng)”表(biao)現。但(dan)超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)(sheng)未查(cha)見腸(chang)(chang)(chang)(chang)管(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang),并(bing)不(bu)能排除肛(gang)門(men)閉(bi)鎖(suo)的可能。肛(gang)門(men)閉(bi)鎖(suo)合并(bing)直腸(chang)(chang)(chang)(chang)尿道(dao)瘺時(shi),產前超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)(sheng)可顯示擴(kuo)張(zhang)(zhang)腸(chang)(chang)(chang)(chang)管(guan)內多個強回聲(sheng)(sheng)(sheng)光團,先天性(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)也表(biao)現為腸(chang)(chang)(chang)(chang)管(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)。超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)(sheng)不(bu)具特異性(xing),難以判斷(duan)腸(chang)(chang)(chang)(chang)管(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)是(shi)(shi)(shi)由(you)先天性(xing)巨(ju)結(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)引起還是(shi)(shi)(shi)由(you)其(qi)他原因(yin)所致。

  值得注(zhu)意的(de)(de)是,產前(qian)無法進行胎(tai)兒(er)(er)消化道(dao)(dao)(dao)異常病因(yin)學分類(lei)。胎(tai)兒(er)(er)腸(chang)(chang)梗(geng)阻和(he)消化道(dao)(dao)(dao)畸形(xing)是不(bu)(bu)同的(de)(de)概念,不(bu)(bu)是所有的(de)(de)胎(tai)兒(er)(er)腸(chang)(chang)梗(geng)阻都是消化道(dao)(dao)(dao)畸形(xing)所引起。本組有2例(li)黏稠糞堵塞或(huo)其(qi)他原因(yin)引起胎(tai)兒(er)(er)一過性腸(chang)(chang)梗(geng)阻,腸(chang)(chang)管擴張,沒有明顯(xian)不(bu)(bu)良圍(wei)產期結(jie)果,胎(tai)兒(er)(er)出生后排便后完全正常。因(yin)此,對產前(qian)發現胎(tai)兒(er)(er)腸(chang)(chang)梗(geng)阻患者應給(gei)予正確的(de)(de)臨(lin)床指(zhi)導。

  胎兒(er)腸(chang)管回(hui)聲增強、腹腔內鈣化(hua)強回(hui)聲,與腸(chang)梗(geng)阻有關。

  如合并染色體異(yi)常,先天性(xing)(xing)感(gan)染與TORCH感(gan)染(巨(ju)細胞病(bing)(bing)毒,單純皰疹病(bing)(bing)毒,EB病(bing)(bing)毒、腸道病(bing)(bing)毒)有關,腹腔內鈣化強回聲與胎糞(fen)性(xing)(xing)腹膜炎(yan)有關。本組腸管回聲偏強,多數胎兒出生后隨訪未見(jian)異(yi)常。

  總之(zhi),超聲產前診斷胎(tai)兒消化道(dao)畸(ji)形具(ju)(ju)有(you)獨到的優勢,強調(diao)動態觀察及多次復查,對(dui)優生、優育及出生后早期及時治療具(ju)(ju)有(you)重要意(yi)義(yi)。

6消化道畸形病人的飲食宜忌

  消(xiao)(xiao)化道(dao)畸形(xing)屬于先(xian)天性消(xiao)(xiao)化道(dao)異常,與飲食無關,但是有(you)些消(xiao)(xiao)化道(dao)畸形(xing)不(bu)能進食如食管閉(bi)鎖等,所以飲食要根據不(bu)同部位(wei)的消(xiao)(xiao)化道(dao)畸形(xing)決定。

7西醫治療消化道畸形的常規方法

  新生(sheng)(sheng)兒消(xiao)化(hua)道(dao)畸(ji)形多于(yu)生(sheng)(sheng)后(hou)即發病,以嘔吐、腹脹、排便功(gong)能障礙即呼(hu)吸困難為主要(yao)癥狀,與兒科(ke)(ke)某些(xie)疾病如消(xiao)化(hua)不良、肺炎等相似,易于(yu)延誤診(zhen)斷(duan)。為此,不僅小兒外(wai)科(ke)(ke)醫生(sheng)(sheng),而且兒科(ke)(ke)、產科(ke)(ke)醫生(sheng)(sheng)也必須了(le)解本病的臨床(chuang)特點(dian),做到早期診(zhen)斷(duan)及時治療,以降(jiang)低新生(sheng)(sheng)兒消(xiao)化(hua)道(dao)畸(ji)形的病死率。

  一、以呼吸困難、嗆咳、發紺為主要臨床表現的疾病

  1、先天性食管閉鎖

  多(duo)為(wei)Ⅲ型,即食管(guan)近端(duan)為(wei)盲(mang)端(duan),并伴有(you)食管(guan)氣(qi)管(guan)瘺,是(shi)新(xin)生(sheng)兒(er)時期(qi)具(ju)有(you)代表性(xing)需緊急(ji)處理的(de)外(wai)(wai)科疾(ji)病。過去病死(si)率(lv)頗(po)高,目前隨著圍產醫學及(ji)新(xin)生(sheng)兒(er)外(wai)(wai)科的(de)發展,病死(si)率(lv)也逐年下降,國外(wai)(wai)已下降到10%以(yi)下,國內治愈率(lv)也達(da)70~90%左右(you)。取得(de)成功(gong)的(de)關鍵在于早期(qi)診斷(duan),由于本(ben)病多(duo)有(you)羊水過多(duo)史或(huo)生(sheng)后(hou)(hou)窒(zhi)息史,生(sheng)后(hou)(hou)均有(you)吸(xi)入性(xing)肺炎,肺炎的(de)嚴(yan)重程度是(shi)影(ying)響預后(hou)(hou)的(de)重要因素。凡是(shi)新(xin)生(sheng)兒(er)生(sheng)后(hou)(hou)口吐(tu)泡(pao)沫,流口水,喂(wei)水或(huo)吮奶后(hou)(hou)有(you)嗆咳、氣(qi)急(ji)、發紺及(ji)呼吸(xi)困難,經口腔(qiang)內分泌物吸(xi)出后(hou)(hou)癥狀好轉者,應想到本(ben)病的(de)可能(neng),進而可試插鼻飼管(guan),如導(dao)管(guan)受阻或(huo)從(cong)口腔(qiang)折回,再(zai)調整(zheng)導(dao)管(guan)至盲(mang)端(duan),攝胸片(pian),經導(dao)管(guan)注入碘油(you)進行造影(ying)確診。確診后(hou)(hou)應積(ji)極做(zuo)好術(shu)前準備,行一期(qi)吻合術(shu)。

  2、胸腹裂孔疝

  本病(bing)為膈肌(ji)有巨大缺損,腹腔內臟(zang)器(qi)進入(ru)胸(xiong)(xiong)腔,并伴有肺發(fa)育不良,肺動(dong)脈(mo)高(gao)壓(ya),故生后不久即(ji)因呼(hu)吸困(kun)難、低氧血癥(zheng)而死亡。近年來,國外采用人工膜肺(EcMI)后,病(bing)死率已明顯(xian)下降。輕型者在(zai)(zai)喂奶或哭鬧時出現(xian)氣急或輕度發(fa)紺,但在(zai)(zai)胸(xiong)(xiong)部墊高(gao)或側(ce)臥(wo)位(wei)時癥(zheng)狀緩解,易合并肺炎。X線(xian)透視(shi),在(zai)(zai)胸(xiong)(xiong)腔內可見多數透光區或肺泡影。肺萎陷,縱隔向(xiang)健側(ce)異位(wei)。鋇餐透視(shi)可發(fa)現(xian)胃、腸管進入(ru)胸(xiong)(xiong)腔內而確診,治療(liao)應(ying)行開胸(xiong)(xiong)疝還納、膈肌(ji)修補術。

  3、食管裂孔疝

  本病(bing)是胃部分(fen)或(huo)全部通過擴(kuo)大的食管(guan)(guan)裂孔進(jin)入胸(xiong)腔(qiang)而發(fa)病(bing)。大部分(fen)病(bing)兒進(jin)奶后溢(yi)奶或(huo)嘔(ou)吐乳汁(zhi),重者(zhe)吐棕色或(huo)咖啡(fei)色物。主要根據(ju)X線拍片(pian)明確診斷,胸(xiong)片(pian)可(ke)見胸(xiong)腔(qiang)內有胃泡(pao)影,進(jin)一步行(xing)(xing)鋇餐透(tou)視可(ke)確診。病(bing)情嚴重時及時及時行(xing)(xing)疝還納及食管(guan)(guan)裂孔疝修補術(shu)。輕(qing)者(zhe)可(ke)先行(xing)(xing)保守療法(fa),不見好轉再行(xing)(xing)手術(shu)治療。

  二、以腹脹、嘔吐、呼吸困難、發紺為主要臨床表現的疾病

  1、新生兒胃穿孔

  病(bing)因(yin)不清,可(ke)能(neng)與新(xin)生兒(er)胃酸偏高、胃內(nei)(nei)壓增(zeng)高及(ji)先天性胃壁(bi)(bi)發育缺陷有(you)關。穿(chuan)(chuan)孔多位于前(qian)壁(bi)(bi)胃大(da)彎側。病(bing)兒(er)多在生后2~3日內(nei)(nei)發病(bing),腹(fu)(fu)高度膨隆(long),腹(fu)(fu)壁(bi)(bi)靜脈曲張,腹(fu)(fu)式(shi)呼(hu)吸受限,腹(fu)(fu)壁(bi)(bi)水腫、發紅,肺肝界(jie)消失,腸鳴音減弱(ruo)或消失。由于腹(fu)(fu)脹致嘔吐(tu)、呼(hu)吸困難、發紺,癥(zheng)狀急驟(zou)惡化,多于病(bing)后1~2日內(nei)(nei)即出現中毒性休克,病(bing)死率高達(da)50%以(yi)上。腹(fu)(fu)穿(chuan)(chuan)可(ke)抽出大(da)量氣(qi)體及(ji)胃內(nei)(nei)容物,X線透(tou)視可(ke)見膈下游離(li)氣(qi)體,確診(zhen)后宜及(ji)時急診(zhen)手術(shu)。

  2、胎糞性腹膜炎

  胎(tai)糞性(xing)腹膜炎(yan)系指在(zai)(zai)胚胎(tai)期(qi)因(yin)腸(chang)(chang)管穿孔(kong),胎(tai)糞進(jin)入腹腔后(hou)而(er)引(yin)起(qi)的(de)化學性(xing)無菌性(xing)腹膜炎(yan),在(zai)(zai)腸(chang)(chang)管周圍(wei)形成廣泛粘連(lian),根據腸(chang)(chang)管閉(bi)合(he)時(shi)間的(de)早晚分(fen)成腹膜炎(yan)型(xing)及腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)型(xing)兩種。如(ru)生后(hou)穿孔(kong)未閉(bi)合(he),生后(hou)1~2天即出(chu)現(xian)典型(xing)的(de)新生兒腹膜炎(yan)的(de)癥狀和體征,X線攝片可(ke)發現(xian)特有的(de)鈣(gai)(gai)化斑而(er)確診(zhen)。本(ben)病(bing)如(ru)經(jing)X線拍片或B超檢查,在(zai)(zai)胎(tai)兒期(qi)即可(ke)發現(xian)鈣(gai)(gai)化陰(yin)影,于產前做出(chu)診(zhen)斷。治療應根據病(bing)理(li)類型(xing)而(er)定,腹膜炎(yan)型(xing)應急診(zhen)手(shou)(shou)術,行(xing)穿孔(kong)縫(feng)合(he)或腹腔引(yin)流術,腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)型(xing)可(ke)行(xing)保守療法或手(shou)(shou)術治療。

  三、以頻繁嘔吐、嘔吐物以乳汁(不含膽汁)為主要癥狀的疾病

  先天性肥大性幽(you)(you)門(men)(men)狹窄占消化道畸形的(de)第三位(wei)。本病多(duo)于(yu)生(sheng)后(hou)(hou)2~3周發病,發病主要表現(xian)為(wei)食(shi)后(hou)(hou)即吐(tu),吐(tu)后(hou)(hou)強烈求食(shi)感,嘔(ou)吐(tu)物為(wei)乳汁不含膽汁,嘔(ou)吐(tu)呈噴射狀(zhuang)(zhuang)。營(ying)養不良、消瘦,大便及尿(niao)量明顯減少,體重不增(zeng)為(wei)其臨床表現(xian)。上腹部可見胃型(xing)及蠕(ru)動波,右上腹腹直肌外緣處,可捫及紡錘狀(zhuang)(zhuang)軟骨樣腫塊。X線鋇餐透(tou)視可見幽(you)(you)門(men)(men)管細長>1cm,幽(you)(you)門(men)(men)竇(dou)可見弧形壓跡。確診后(hou)(hou)應(ying)行(xing)幽(you)(you)門(men)(men)環(huan)肌切(qie)開術(shu)。術(shu)后(hou)(hou)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)改善(shan),遠期療效(xiao)滿意。

  四、以嘔吐、腹脹、排便困難為主要癥狀的疾病

  1、高位腸梗阻

  患兒生(sheng)后3~5天開始發(fa)(fa)病(bing),首發(fa)(fa)癥狀為(wei)(wei)(wei)嘔(ou)吐,嘔(ou)吐物為(wei)(wei)(wei)黃綠色膽汁樣內容(rong)物,可有少(shao)許胎糞排出,上(shang)腹部可見膨滿(man)及腸(chang)型,下(xia)腹部平坦,X線拍片呈(cheng)現雙氣(qi)泡或三氣(qi)泡征,下(xia)腹部腸(chang)腔充氣(qi)少(shao)。如有以(yi)上(shang)典型臨(lin)床(chuang)表(biao)現時,則為(wei)(wei)(wei)十(shi)二(er)指腸(chang)或空腸(chang)上(shang)段(duan)梗阻。其常見的(de)病(bing)因有以(yi)下(xia)三種(zhong),即:A.先(xian)(xian)天性(xing)十(shi)二(er)指腸(chang)、空腸(chang)閉鎖、狹窄;B.先(xian)(xian)天性(xing)腸(chang)旋轉不良;C.環(huan)狀胰腺。以(yi)上(shang)三種(zhong)消化道(dao)畸形,臨(lin)床(chuang)表(biao)現均相似,行鋇灌腸(chang)觀察回(hui)盲部的(de)位置(zhi),如回(hui)盲部在右(you)上(shang)腹時應考(kao)慮為(wei)(wei)(wei)先(xian)(xian)天性(xing)腸(chang)旋轉不良。確診后應手(shou)術治療(liao)。

  2、低位腸梗阻

  如生后(hou)即(ji)出現腹脹、嘔吐,無胎便排出時,應想到以下四(si)種(zhong)疾病(bing),即(ji)先(xian)天性(xing)肛門直腸畸形,先(xian)天性(xing)巨(ju)結腸,先(xian)天性(xing)肛門直腸畸形,先(xian)天性(xing)巨(ju)結腸,先(xian)天性(xing)結腸閉(bi)鎖及胎糞性(xing)便秘。

  ①先(xian)天(tian)性肛(gang)門直(zhi)腸畸形(xing):本(ben)病占消(xiao)化道畸形(xing)的首位,其(qi)病變及病理(li)分(fen)型(xing)復雜,不(bu)(bu)僅(jin)肛(gang)門閉鎖(suo),尚有肛(gang)門內外括約肌發育缺如,骶椎(zhui)畸形(xing)及泌尿(niao)道畸形(xing)。按直(zhi)腸盲端(duan)位置的高低(di)分(fen)為(wei)高、中、低(di)位三(san)型(xing),并(bing)有合(he)并(bing)直(zhi)腸尿(niao)道瘺、直(zhi)腸陰道瘺者(zhe),如手術(shu)(shu)處理(li)不(bu)(bu)當,將會造成(cheng)污便(bian),便(bian)失禁等嚴重的排便(bian)功(gong)能障礙,乃至影響生(sheng)活質(zhi)量(liang),故以早期(qi)診(zhen)斷,適時選擇(ze)適當手術(shu)(shu)治療為(wei)宜。

  ②先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang):先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)占消化(hua)道(dao)畸形的第二位,約1/3的病(bing)(bing)兒(er)在新(xin)生(sheng)(sheng)兒(er)時期(即生(sheng)(sheng)后(hou)1~6天內)發生(sheng)(sheng)急(ji)性腸(chang)(chang)(chang)梗阻,臨(lin)床表現(xian)為便(bian)秘,生(sheng)(sheng)后(hou)24~48小(xiao)時仍無胎(tai)糞(fen)或只有(you)少(shao)量胎(tai)糞(fen)排出,必(bi)須經灌腸(chang)(chang)(chang)或肛(gang)門指診后(hou)才(cai)有(you)較多胎(tai)便(bian)排出,隨之腹脹緩解(jie),但數日后(hou)又出現(xian)頑(wan)固(gu)性便(bian)秘。新(xin)生(sheng)(sheng)兒(er)先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)如(ru)未能及(ji)時治療常可導(dao)致嚴重的并(bing)發癥,如(ru)小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)炎、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)穿孔、巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)危(wei)象等,病(bing)(bing)死(si)率頗高,確診后(hou)應先行(xing)非手術(shu)療法,如(ru)無效,2個月后(hou)行(xing)巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)切(qie)除術(shu)。

  ③新生兒低位腸(chang)(chang)梗(geng)阻的鑒別(bie)診斷方法:A.檢查病(bing)兒有(you)無(wu)肛(gang)(gang)門(men)(men),肛(gang)(gang)門(men)(men)外口的位置、大小有(you)無(wu)合并瘺等;B.肛(gang)(gang)門(men)(men)指診應(ying)列為(wei)(wei)常規,如(ru)無(wu)肛(gang)(gang)門(men)(men)即(ji)為(wei)(wei)肛(gang)(gang)門(men)(men)直腸(chang)(chang)畸形,如(ru)有(you)肛(gang)(gang)門(men)(men)則應(ying)立即(ji)行肛(gang)(gang)門(men)(men)指診,肛(gang)(gang)診時應(ying)注意有(you)無(wu)胎便(bian)(bian)排出,如(ru)無(wu)正常胎便(bian)(bian),只有(you)少(shao)許灰白色(se)塊狀物或粘液時應(ying)考(kao)慮為(wei)(wei)先天性(xing)腸(chang)(chang)閉鎖。如(ru)有(you)大量胎便(bian)(bian)排出,應(ying)考(kao)慮為(wei)(wei)胎糞(fen)性(xing)便(bian)(bian)秘或先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)。胎糞(fen)性(xing)便(bian)(bian)秘經洗(xi)腸(chang)(chang)后好轉(zhuan),不再復發(fa),而先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)可反復出現腹脹、便(bian)(bian)秘。