新生(sheng)(sheng)兒消(xiao)化(hua)道(dao)畸(ji)形多于(yu)生(sheng)(sheng)后(hou)即發病,以嘔吐、腹脹、排便功(gong)能障礙即呼(hu)吸困難為主要(yao)癥狀,與兒科(ke)(ke)某些(xie)疾病如消(xiao)化(hua)不良、肺炎等相似,易于(yu)延誤診(zhen)斷(duan)。為此,不僅小兒外(wai)科(ke)(ke)醫生(sheng)(sheng),而且兒科(ke)(ke)、產科(ke)(ke)醫生(sheng)(sheng)也必須了(le)解本病的臨床(chuang)特點(dian),做到早期診(zhen)斷(duan)及時治療,以降(jiang)低新生(sheng)(sheng)兒消(xiao)化(hua)道(dao)畸(ji)形的病死率。
一、以呼吸困難、嗆咳、發紺為主要臨床表現的疾病
1、先天性食管閉鎖
多(duo)為(wei)Ⅲ型,即食管(guan)近端(duan)為(wei)盲(mang)端(duan),并伴有(you)食管(guan)氣(qi)管(guan)瘺,是(shi)新(xin)生(sheng)兒(er)時期(qi)具(ju)有(you)代表性(xing)需緊急(ji)處理的(de)外(wai)(wai)科疾(ji)病。過去病死(si)率(lv)頗(po)高,目前隨著圍產醫學及(ji)新(xin)生(sheng)兒(er)外(wai)(wai)科的(de)發展,病死(si)率(lv)也逐年下降,國外(wai)(wai)已下降到10%以(yi)下,國內治愈率(lv)也達(da)70~90%左右(you)。取得(de)成功(gong)的(de)關鍵在于早期(qi)診斷(duan),由于本(ben)病多(duo)有(you)羊水過多(duo)史或(huo)生(sheng)后(hou)(hou)窒(zhi)息史,生(sheng)后(hou)(hou)均有(you)吸(xi)入性(xing)肺炎,肺炎的(de)嚴(yan)重程度是(shi)影(ying)響預后(hou)(hou)的(de)重要因素。凡是(shi)新(xin)生(sheng)兒(er)生(sheng)后(hou)(hou)口吐(tu)泡(pao)沫,流口水,喂(wei)水或(huo)吮奶后(hou)(hou)有(you)嗆咳、氣(qi)急(ji)、發紺及(ji)呼吸(xi)困難,經口腔(qiang)內分泌物吸(xi)出后(hou)(hou)癥狀好轉者,應想到本(ben)病的(de)可能(neng),進而可試插鼻飼管(guan),如導(dao)管(guan)受阻或(huo)從(cong)口腔(qiang)折回,再(zai)調整(zheng)導(dao)管(guan)至盲(mang)端(duan),攝胸片(pian),經導(dao)管(guan)注入碘油(you)進行造影(ying)確診。確診后(hou)(hou)應積(ji)極做(zuo)好術(shu)前準備,行一期(qi)吻合術(shu)。
2、胸腹裂孔疝
本病(bing)為膈肌(ji)有巨大缺損,腹腔內臟(zang)器(qi)進入(ru)胸(xiong)(xiong)腔,并伴有肺發(fa)育不良,肺動(dong)脈(mo)高(gao)壓(ya),故生后不久即(ji)因呼(hu)吸困(kun)難、低氧血癥(zheng)而死亡。近年來,國外采用人工膜肺(EcMI)后,病(bing)死率已明顯(xian)下降。輕型者在(zai)(zai)喂奶或哭鬧時出現(xian)氣急或輕度發(fa)紺,但在(zai)(zai)胸(xiong)(xiong)部墊高(gao)或側(ce)臥(wo)位(wei)時癥(zheng)狀緩解,易合并肺炎。X線(xian)透視(shi),在(zai)(zai)胸(xiong)(xiong)腔內可見多數透光區或肺泡影。肺萎陷,縱隔向(xiang)健側(ce)異位(wei)。鋇餐透視(shi)可發(fa)現(xian)胃、腸管進入(ru)胸(xiong)(xiong)腔內而確診,治療(liao)應(ying)行開胸(xiong)(xiong)疝還納、膈肌(ji)修補術。
3、食管裂孔疝
本病(bing)是胃部分(fen)或(huo)全部通過擴(kuo)大的食管(guan)(guan)裂孔進(jin)入胸(xiong)腔(qiang)而發(fa)病(bing)。大部分(fen)病(bing)兒進(jin)奶后溢(yi)奶或(huo)嘔(ou)吐乳汁(zhi),重者(zhe)吐棕色或(huo)咖啡(fei)色物。主要根據(ju)X線拍片(pian)明確診斷,胸(xiong)片(pian)可(ke)見胸(xiong)腔(qiang)內有胃泡(pao)影,進(jin)一步行(xing)(xing)鋇餐透(tou)視可(ke)確診。病(bing)情嚴重時及時及時行(xing)(xing)疝還納及食管(guan)(guan)裂孔疝修補術(shu)。輕(qing)者(zhe)可(ke)先行(xing)(xing)保守療法(fa),不見好轉再行(xing)(xing)手術(shu)治療。
二、以腹脹、嘔吐、呼吸困難、發紺為主要臨床表現的疾病
1、新生兒胃穿孔
病(bing)因(yin)不清,可(ke)能(neng)與新(xin)生兒(er)胃酸偏高、胃內(nei)(nei)壓增(zeng)高及(ji)先天性胃壁(bi)(bi)發育缺陷有(you)關。穿(chuan)(chuan)孔多位于前(qian)壁(bi)(bi)胃大(da)彎側。病(bing)兒(er)多在生后2~3日內(nei)(nei)發病(bing),腹(fu)(fu)高度膨隆(long),腹(fu)(fu)壁(bi)(bi)靜脈曲張,腹(fu)(fu)式(shi)呼(hu)吸受限,腹(fu)(fu)壁(bi)(bi)水腫、發紅,肺肝界(jie)消失,腸鳴音減弱(ruo)或消失。由于腹(fu)(fu)脹致嘔吐(tu)、呼(hu)吸困難、發紺,癥(zheng)狀急驟(zou)惡化,多于病(bing)后1~2日內(nei)(nei)即出現中毒性休克,病(bing)死率高達(da)50%以(yi)上。腹(fu)(fu)穿(chuan)(chuan)可(ke)抽出大(da)量氣(qi)體及(ji)胃內(nei)(nei)容物,X線透(tou)視可(ke)見膈下游離(li)氣(qi)體,確診(zhen)后宜及(ji)時急診(zhen)手術(shu)。
2、胎糞性腹膜炎
胎(tai)糞性(xing)腹膜炎(yan)系指在(zai)(zai)胚胎(tai)期(qi)因(yin)腸(chang)(chang)管穿孔(kong),胎(tai)糞進(jin)入腹腔后(hou)而(er)引(yin)起(qi)的(de)化學性(xing)無菌性(xing)腹膜炎(yan),在(zai)(zai)腸(chang)(chang)管周圍(wei)形成廣泛粘連(lian),根據腸(chang)(chang)管閉(bi)合(he)時(shi)間的(de)早晚分(fen)成腹膜炎(yan)型(xing)及腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)型(xing)兩種。如(ru)生后(hou)穿孔(kong)未閉(bi)合(he),生后(hou)1~2天即出(chu)現(xian)典型(xing)的(de)新生兒腹膜炎(yan)的(de)癥狀和體征,X線攝片可(ke)發現(xian)特有的(de)鈣(gai)(gai)化斑而(er)確診(zhen)。本(ben)病(bing)如(ru)經(jing)X線拍片或B超檢查,在(zai)(zai)胎(tai)兒期(qi)即可(ke)發現(xian)鈣(gai)(gai)化陰(yin)影,于產前做出(chu)診(zhen)斷。治療應根據病(bing)理(li)類型(xing)而(er)定,腹膜炎(yan)型(xing)應急診(zhen)手(shou)(shou)術,行(xing)穿孔(kong)縫(feng)合(he)或腹腔引(yin)流術,腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)型(xing)可(ke)行(xing)保守療法或手(shou)(shou)術治療。
三、以頻繁嘔吐、嘔吐物以乳汁(不含膽汁)為主要癥狀的疾病
先天性肥大性幽(you)(you)門(men)(men)狹窄占消化道畸形的(de)第三位(wei)。本病多(duo)于(yu)生(sheng)后(hou)(hou)2~3周發病,發病主要表現(xian)為(wei)食(shi)后(hou)(hou)即吐(tu),吐(tu)后(hou)(hou)強烈求食(shi)感,嘔(ou)吐(tu)物為(wei)乳汁不含膽汁,嘔(ou)吐(tu)呈噴射狀(zhuang)(zhuang)。營(ying)養不良、消瘦,大便及尿(niao)量明顯減少,體重不增(zeng)為(wei)其臨床表現(xian)。上腹部可見胃型(xing)及蠕(ru)動波,右上腹腹直肌外緣處,可捫及紡錘狀(zhuang)(zhuang)軟骨樣腫塊。X線鋇餐透(tou)視可見幽(you)(you)門(men)(men)管細長>1cm,幽(you)(you)門(men)(men)竇(dou)可見弧形壓跡。確診后(hou)(hou)應(ying)行(xing)幽(you)(you)門(men)(men)環(huan)肌切(qie)開術(shu)。術(shu)后(hou)(hou)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)改善(shan),遠期療效(xiao)滿意。
四、以嘔吐、腹脹、排便困難為主要癥狀的疾病
1、高位腸梗阻
患兒生(sheng)后3~5天開始發(fa)(fa)病(bing),首發(fa)(fa)癥狀為(wei)(wei)(wei)嘔(ou)吐,嘔(ou)吐物為(wei)(wei)(wei)黃綠色膽汁樣內容(rong)物,可有少(shao)許胎糞排出,上(shang)腹部可見膨滿(man)及腸(chang)型,下(xia)腹部平坦,X線拍片呈(cheng)現雙氣(qi)泡或三氣(qi)泡征,下(xia)腹部腸(chang)腔充氣(qi)少(shao)。如有以(yi)上(shang)典型臨(lin)床(chuang)表(biao)現時,則為(wei)(wei)(wei)十(shi)二(er)指腸(chang)或空腸(chang)上(shang)段(duan)梗阻。其常見的(de)病(bing)因有以(yi)下(xia)三種(zhong),即:A.先(xian)(xian)天性(xing)十(shi)二(er)指腸(chang)、空腸(chang)閉鎖、狹窄;B.先(xian)(xian)天性(xing)腸(chang)旋轉不良;C.環(huan)狀胰腺。以(yi)上(shang)三種(zhong)消化道(dao)畸形,臨(lin)床(chuang)表(biao)現均相似,行鋇灌腸(chang)觀察回(hui)盲部的(de)位置(zhi),如回(hui)盲部在右(you)上(shang)腹時應考(kao)慮為(wei)(wei)(wei)先(xian)(xian)天性(xing)腸(chang)旋轉不良。確診后應手(shou)術治療(liao)。
2、低位腸梗阻
如生后(hou)即(ji)出現腹脹、嘔吐,無胎便排出時,應想到以下四(si)種(zhong)疾病(bing),即(ji)先(xian)天性(xing)肛門直腸畸形,先(xian)天性(xing)巨(ju)結腸,先(xian)天性(xing)肛門直腸畸形,先(xian)天性(xing)巨(ju)結腸,先(xian)天性(xing)結腸閉(bi)鎖及胎糞性(xing)便秘。
①先(xian)天(tian)性肛(gang)門直(zhi)腸畸形(xing):本(ben)病占消(xiao)化道畸形(xing)的首位,其(qi)病變及病理(li)分(fen)型(xing)復雜,不(bu)(bu)僅(jin)肛(gang)門閉鎖(suo),尚有肛(gang)門內外括約肌發育缺如,骶椎(zhui)畸形(xing)及泌尿(niao)道畸形(xing)。按直(zhi)腸盲端(duan)位置的高低(di)分(fen)為(wei)高、中、低(di)位三(san)型(xing),并(bing)有合(he)并(bing)直(zhi)腸尿(niao)道瘺、直(zhi)腸陰道瘺者(zhe),如手術(shu)(shu)處理(li)不(bu)(bu)當,將會造成(cheng)污便(bian),便(bian)失禁等嚴重的排便(bian)功(gong)能障礙,乃至影響生(sheng)活質(zhi)量(liang),故以早期(qi)診(zhen)斷,適時選擇(ze)適當手術(shu)(shu)治療為(wei)宜。
②先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang):先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)占消化(hua)道(dao)畸形的第二位,約1/3的病(bing)(bing)兒(er)在新(xin)生(sheng)(sheng)兒(er)時期(即生(sheng)(sheng)后(hou)1~6天內)發生(sheng)(sheng)急(ji)性腸(chang)(chang)(chang)梗阻,臨(lin)床表現(xian)為便(bian)秘,生(sheng)(sheng)后(hou)24~48小(xiao)時仍無胎(tai)糞(fen)或只有(you)少(shao)量胎(tai)糞(fen)排出,必(bi)須經灌腸(chang)(chang)(chang)或肛(gang)門指診后(hou)才(cai)有(you)較多胎(tai)便(bian)排出,隨之腹脹緩解(jie),但數日后(hou)又出現(xian)頑(wan)固(gu)性便(bian)秘。新(xin)生(sheng)(sheng)兒(er)先天性巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)如(ru)未能及(ji)時治療常可導(dao)致嚴重的并(bing)發癥,如(ru)小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)炎、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)穿孔、巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)危(wei)象等,病(bing)(bing)死(si)率頗高,確診后(hou)應先行(xing)非手術(shu)療法,如(ru)無效,2個月后(hou)行(xing)巨結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)切(qie)除術(shu)。
③新生兒低位腸(chang)(chang)梗(geng)阻的鑒別(bie)診斷方法:A.檢查病(bing)兒有(you)無(wu)肛(gang)(gang)門(men)(men),肛(gang)(gang)門(men)(men)外口的位置、大小有(you)無(wu)合并瘺等;B.肛(gang)(gang)門(men)(men)指診應(ying)列為(wei)(wei)常規,如(ru)無(wu)肛(gang)(gang)門(men)(men)即(ji)為(wei)(wei)肛(gang)(gang)門(men)(men)直腸(chang)(chang)畸形,如(ru)有(you)肛(gang)(gang)門(men)(men)則應(ying)立即(ji)行肛(gang)(gang)門(men)(men)指診,肛(gang)(gang)診時應(ying)注意有(you)無(wu)胎便(bian)(bian)排出,如(ru)無(wu)正常胎便(bian)(bian),只有(you)少(shao)許灰白色(se)塊狀物或粘液時應(ying)考(kao)慮為(wei)(wei)先天性(xing)腸(chang)(chang)閉鎖。如(ru)有(you)大量胎便(bian)(bian)排出,應(ying)考(kao)慮為(wei)(wei)胎糞(fen)性(xing)便(bian)(bian)秘或先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)。胎糞(fen)性(xing)便(bian)(bian)秘經洗(xi)腸(chang)(chang)后好轉(zhuan),不再復發(fa),而先天性(xing)巨結(jie)腸(chang)(chang)可反復出現腹脹、便(bian)(bian)秘。