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自身免疫性肝病

  自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)肝(gan)(gan)病是(shi)以(yi)肝(gan)(gan)臟為相對特(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)免(mian)疫(yi)(yi)病理(li)損傷(shang)器官(guan)的一類自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病,主(zhu)(zhu)要包括:自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)肝(gan)(gan)炎(AIH)、原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)膽汁性(xing)(xing)(xing)(xing)肝(gan)(gan)硬化(PBS)和原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)硬化性(xing)(xing)(xing)(xing)膽管炎(PSC)以(yi)及這三種疾病中(zhong)任何兩者之間的重(zhong)疊綜合(he)征,常(chang)同時合(he)并肝(gan)(gan)外免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)疾病。其診(zhen)(zhen)斷(duan)主(zhu)(zhu)要依據特(te)異(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)生(sheng)化異(yi)常(chang),自(zi)身(shen)抗體及干組織(zhi)特(te)征。隨著認識及診(zhen)(zhen)斷(duan)水(shui)平的提高,國內(nei)外報(bao)道自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)(xing)(xing)(xing)肝(gan)(gan)病患(huan)病率逐年升高,因而越(yue)來越(yue)受到重(zhong)視和關(guan)注。

目錄
1.自身免疫性肝病的發病原因有哪些 2.自身免疫性肝病容易導致什么并發癥 3.自身免疫性肝病有哪些典型癥狀 4.自身免疫性肝病應該如何預防 5.自身免疫性肝病需要做哪些化驗檢查 6.自身免疫性肝病病人的飲食宜忌 7.西醫治療自身免疫性肝病的常規方法

1自身免疫性肝病的發病原因有哪些

  潛在的激發因素

  自(zi)(zi)(zi)身免(mian)疫(yi)性(xing)肝(gan)病(bing)發病(bing)機制自(zi)(zi)(zi)身免(mian)疫(yi)性(xing)肝(gan)病(bing)(AIH)的(de)(de)發生必須有(you)抗(kang)(kang)原(yuan)(yuan)的(de)(de)激(ji)活。環(huan)境因(yin)素誘(you)發AIH的(de)(de)發病(bing)機制也(ye)未闡明(ming),病(bing)毒(du)(如(ru)HBV、HCV、EB病(bing)毒(du)、麻疹(zhen)病(bing)毒(du)等)在(zai)激(ji)發免(mian)疫(yi)反應方面比(bi)較(jiao)肯定。病(bing)毒(du)抗(kang)(kang)原(yuan)(yuan)表位通(tong)過“分子模擬(ni)”(molecular mimicry)和某些肝(gan)臟抗(kang)(kang)原(yuan)(yuan)具有(you)相(xiang)同(tong)的(de)(de)決定簇而導致(zhi)(zhi)交叉反應,導致(zhi)(zhi)自(zi)(zi)(zi)身免(mian)疫(yi)性(xing)肝(gan)病(bing)。如(ru)HCV感染的(de)(de)部(bu)分患者血(xue)清中可檢測(ce)(ce)到(dao)多種(zhong)非特異性(xing)自(zi)(zi)(zi)身抗(kang)(kang)體。據推測(ce)(ce)很可能(neng)(neng)HCV的(de)(de)感染刺激(ji)了(le)(le)HIA在(zai)肝(gan)細胞(bao)膜表面的(de)(de)表達,改變了(le)(le)肝(gan)細胞(bao)膜上的(de)(de)蛋白質成分所致(zhi)(zhi)。生物(wu)、物(wu)理或化學(xue)因(yin)素也(ye)能(neng)(neng)激(ji)發自(zi)(zi)(zi)身抗(kang)(kang)原(yuan)(yuan)的(de)(de)改變。藥物(wu)甲(jia)基多巴、呋喃妥因(yin)、雙氯酚酸、米諾環(huan)素、干擾素等藥物(wu)導致(zhi)(zhi)肝(gan)損傷類(lei)似(si)AIH。

  遺傳易感性

  對遺傳易感性的探索主要(yao)集中在免疫球蛋白的超家(jia)族上,包括位于MHC編(bian)碼HLA的基因,以及編(bian)碼免疫球蛋白和T細胞受體(TCR)分子的基因。

  自身免疫反應的改變

2自身免疫性肝病容易導致什么并發癥

  1.肝性腦病(肝昏迷):嚴重肝病導(dao)致代謝紊(wen)(wen)亂(luan),以(yi)意識改變和(he)昏迷為(wei)主要表現的(de)中樞神經系統功能紊(wen)(wen)亂(luan)的(de)綜合征。

  2.肝腎綜合征(HRS):重型肝炎(yan)晚期(qi)的嚴重并發癥.HRS的發病機制(zhi)十分復雜,腎臟血流動力學(xue)改(gai)變、腎血管痙攣(luan)、廣泛的腎皮質(zhi)缺血是發生(sheng)HRS的基本因素。

  3.出血:重型肝炎常見而嚴重的并發(fa)癥(zheng),是導致(zhi)患者死亡的重要原因之(zhi)一。

3自身免疫性肝病有哪些典型癥狀

  臨床上有自身(shen)(shen)免(mian)疫的各(ge)種(zhong)表(biao)現,如黃疸、發熱、皮疹(zhen)、關節(jie)炎(yan)等各(ge)種(zhong)癥狀(zhuang),并可見高γ-球蛋(dan)白(bai)血(xue)癥,血(xue)沉加(jia)快,血(xue)中自身(shen)(shen)抗體陽性(xing)。 約 ? ? 20%~25%患者(zhe)的起病(bing)類似急性(xing)病(bing)毒型肝炎(yan),表(biao)現為黃疸、納差(cha)、腹(fu)脹等。

  易感人群

  臨床表現(xian)以女(nv)性多(duo)見,主要見于青(qing)少(shao)年期(qi)。另(ling)外,絕經期(qi)婦女(nv)亦較多(duo)見。起病大多(duo)隱襲或緩慢,可有(you)關節酸痛、低熱、乏力、皮疹(zhen)、閉經等(deng)。

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4自身免疫性肝病應該如何預防

  平時需要(yao)注意提(ti)倡高(gao)蛋白質、高(gao)維生素、低糖(tang)、低脂(zhi)肪飲(yin)食。不(bu)吃或(huo)少吃動物(wu)性脂(zhi)肪、甜食(包括含糖(tang)飲(yin)料)。多吃青(qing)菜、水果(guo)和富含纖維素的食物(wu),還有適當(dang)增加運動,促進體(ti)內(nei)脂(zhi)肪消耗。

5自身免疫性肝病需要做哪些化驗檢查

  1.尿液測試:急(ji)性(xing)黃疸型肝炎病人在黃疸出現前,尿(niao)膽(dan)紅素及尿(niao)膽(dan)原,陽(yang)性(xing)。

  2.肝功能測試

  (1)血象:白細胞總數稍低于正常(chang)水(shui)平,分(fen)類(lei)計數中(zhong)性粒細胞可(ke)減少,淋(lin)巴細胞相(xiang)對(dui)增(zeng)多。

  (2)血清膽紅素:黃(huang)疸期血清膽紅素升(sheng)高(gao),按(an)逐(zhu)日升(sheng)高(gao)的趨勢,多(duo)在1~2周內達高(gao)峰。

  (3)血清酶測定

  3.血清丙氨酸轉氨酶(ALT):黃疸(dan)出現之前就開始逐漸上升,病極期達峰(feng)值,急(ji)性(xing)(xing)肝炎(yan)可有極高的(de)酶(mei)(mei)活性(xing)(xing),恢復(fu)期隨血清膽(dan)紅(hong)素緩慢下降。慢性(xing)(xing)肝炎(yan)時ALT可反復(fu)波動,重型肝炎(yan)在(zai)膽(dan)紅(hong)素急(ji)劇上升時ALT反而(er)下降,稱為“酶(mei)(mei)疸(dan)分(fen)離”,說明病重。

6自身免疫性肝病病人的飲食宜忌

  (1)雞骨草蜜棗豬肉堡:雞骨(gu)草30克、蜜棗(zao)7。8枚、瘦豬肉(rou)100克。加水適(shi)量煎(jian)煮,食鹽小量調(diao)味,去渣,喝湯吃(chi)肉(rou),每日1劑。本(ben)方(fang)具(ju)有清濕熱(re)、解毒、退黃、扶正(zheng)護肝之功效。適(shi)用于急慢(man)性(xing)肝炎濕熱(re)明顯(xian)者。

  (2)泥瞅豆腐湯:鮮(xian)豆(dou)(dou)腐(fu)100克、泥瞅數條(tiao)。將泥瞅放盆中(zhong)養1—2日后取出,宰(zai)洗干(gan)凈,切成3.3—厘(li)米長段,與豆(dou)(dou)腐(fu)共(gong)放鍋中(zhong),加水適量,煮至(zhi)爛(lan)熟,吃泥鍬豆(dou)(dou)腐(fu)喝(he)湯(tang),每日1次(ci),每次(ci)1小碗。用于急慢性黃(huang)疽(ju)型肝炎,對(dui)轉氨(an)酶高者有降低作用。

  (3)田基黃蜜棗豬肝煲:田基(ji)黃30克蜜棗7—8枚(mei)豬肝100克。將豬肝切成片(pian),用清水適(shi)量煎煮(zhu),加食(shi)鹽(yan)少量,去渣飲湯食(shi)豬肝,有清熱去濕,散淤解(jie)毒,扶正護(hu)肝之功(gong)。適(shi)用于急慢(man)性肝炎濕熱證明顯者。

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7西醫治療自身免疫性肝病的常規方法

  (1)免疫調節藥物

  胸腺素(Thymosin):用法5~20mg/d;肌注或靜滴,療程2~3個月(yue),美國人工合成28氨(an)基酸(suan)多肽α-胸腺素(日達仙),用法為每次(ci)1.6mg,每周2次(ci),皮下注射,療程6個月(yue),可使少(shao)數病人HBeAg、

  HBVDNA轉(zhuan)陰(yin)但(dan)價格(ge)昂貴。國內亦已有大(da)劑量(liang)胸腺(xian)素(su)治療重肝的報(bao)告(160mg,每日或隔(ge)日一次,靜滴)。 

? ? ? (2)護肝降酶藥物:

  A)強力寧或強力新:用法(fa):40~120ml溶于葡(pu)萄糖液中靜點,1次/d,ALT正常后宜逐漸減量停(ting)藥,以防止反跳(tiao)。長期大量應(ying)用時個別病人呈現類固醇(chun)樣副作(zuo)用。

  B)甘利欣為甘草酸二胺,降酶作用優于(yu)強(qiang)力寧,每(mei)天30ml(150mg)稀釋后滴注;口服為每(mei)日450mg,分次服用。注意事項同強(qiang)力寧。

  C)肝炎靈:降(jiang)ALT效果顯著,每天4ml肌注(zhu)。宜逐漸減量停(ting)藥,防止反跳。無不(bu)良反應。

  D)門冬氨酸鉀鎂:用法:10~20ml加入葡萄糖液中緩慢靜(jing)點(dian),1次(ci)/d。對于(yu)降低血清膽(dan)紅素,改善肝(gan)功能有效(xiao),有助于(yu)肝(gan)性(xing)腦病(bing)病(bing)人的(de)蘇醒。